Posts Tagged 'телеангиэктазии'

Синдром Луи-Бар

Синдром Луи-Бар

Синдром Луи-Бар — наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем и характеризующееся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитными состояниями.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Обычно первым признаком болезни является нарушение координации движений в связи с нарушением функции мозжечка. В последующем к выраженной неврологической симптоматике присоединяются телеангиэкгазий на коже, видимых слизистых оболочках, а также на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Характерным признаком болезни является также значительно выраженное нарушение функции иммунной системы, что приводит к присоединению тяжелых инфекционно-воспалительных процессов. Иммунодефицитное состояние обусловлено недоразвитием органов системы иммунитета, у больных обнаруживаются гипоплазия лимфоузлов, ...

Читать далее →
0