Posts Tagged 'кровь'

Первичная идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Первичная идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническя пурпура (АИТП) — это аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе под влиянием антитромбоцитарных антител, при этом продукция мегакариоцитов в костном мозге нормальная или увеличенная.

Различают острую и хроническую формы заболевания в зависимости от продолжительности его существования. Острая АИТП продолжается менее 6 месяцев, хроническая АИТП — более 6 месяцев. Острая АИТП развивается обычно в детском и юношеском возрасте (как правило, возраст больных меньше 21 года), хроническая АИТП — обычно в возрасте 20—40 лет (иногда старше).

Острой формой АИТП болеют ...

Читать далее →
0

Криофибриногенемическая пурпура

Криофибриногены — это белки плазмы крови, образующие преципитаты при температуре ниже 37° С. Преципитаты содержит фибриноген, фибрин, фибронектин и другие белки плазмы крови. Криофибриногенемия может быть первичной (эссенциальной) и вторичной, развивающейся при злокачественных новообразованиях, воспалительных и аутоиммунных заболеваниях.

Очень часто криофибриногенемия протекает бессимптомно, однако у большинства больных она проявляется непереносимостью холода и появлением при охлаждении кожной геморрагической пупруры (с участками некроза кожи), тяжело протекающего синдрома Рейно, гангрены в области дистальных отделов конечностей (акральные некрозы).

Патогенез кожных поражений заключается в образовании фибриновых тромбов в ...

Читать далее →
0

Синдром Марфана

Синдром Марфана

Синдром Марфана — генетически обусловленный синдром, характеризующийся сочетанием аномалий скелета, глаз, сердечно-сосудистой системы. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно и встречается с частотой 1:10 000 населения. В некоторых семьях отдельные признаки заболевания могут наследоваться не комплексно, а порознь, поэтому диагноз синдрома Марфана обычно не ставится до тех пор,пока хотя бы у одного члена семьи не появится комплекс характерных симптомов.

Большинство пациентов с синдромом Марфана являются гетерозиготами по мутациям гена в области 15-й хромосомы. Этот ген кодирует синтез фибриллина — гликопротеина с массой 350 килодальтон, ...

Читать далее →
0

Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера (врожденная геморрагическая телеангиэктазия) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом различной локализации. Заболевание встречается с частотой 1 случай на 50 000 населения, а по данным Guttmacher, McKinnon, Upton — 1 случай на 16 500 населения.

В настоящее время установлен генетический дефект при этом заболевании. McDonald и соавт. и Shovlm обнаружили в некоторых семьях больных ген болезни Рандю-Ослера в области 9-й хромосомы 9q33—34 (локус OWR1). Этот ген идентифицирован как ген эндоглина (McAllister, Grogg, Johnson). Эндоглин ...

Читать далее →
0

Механическая пурпура

Механическая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, возникающего вследствие чрезмерного давления на кожу (обычно под влиянием тупой травмы), что приводит к нарушению целостности сосуда и выходу эритроцитов из сосуда во внесосудистое пространство. Выраженность геморрагических явлений на коже зависит от силы и продолжительности воздействия, а также от чувствительности окружающих тканей.

Механическая пурпура характеризуется появлением на коже точечной или более обширной геморрагической сыпи (иногда в виде мелких «синяков»). Пурпура не возвышается над кожей и не пальпируется. Механическая пурпура может развиться внезапно во ...

Читать далее →
0

Постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия — это анемия, вызываемая быстрой и массивной кровопотерей.

Этиология и патогенез

Основными причинами острой постгеморрагической анемии являются значительные кровопотери при травмах и ранениях, сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов, а также кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные, легочные, из мочевого пузыря) при заболеваниях и геморрагических диатезах, маточные кровотечения, разрывы аневризматически измененных сосудов.

Основным и первоначальным патогенетическим фактором является быстрое уменьшение общего объема циркулирующей крови — объема циркулирующих эритроцитов и плазмы. Резкое уменьшение объема циркулирующих эритроцитов обусловливает развитие острой гипоксии, ишемии органов и тканей, ...

Читать далее →
3