Posts Tagged 'васкулит'

Криофибриногенемическая пурпура

Криофибриногены — это белки плазмы крови, образующие преципитаты при температуре ниже 37° С. Преципитаты содержит фибриноген, фибрин, фибронектин и другие белки плазмы крови. Криофибриногенемия может быть первичной (эссенциальной) и вторичной, развивающейся при злокачественных новообразованиях, воспалительных и аутоиммунных заболеваниях.

Очень часто криофибриногенемия протекает бессимптомно, однако у большинства больных она проявляется непереносимостью холода и появлением при охлаждении кожной геморрагической пупруры (с участками некроза кожи), тяжело протекающего синдрома Рейно, гангрены в области дистальных отделов конечностей (акральные некрозы).

Патогенез кожных поражений заключается в образовании фибриновых тромбов в ...

Читать далее →
0

Гипергаммаглобулинемическая пурпура

Гипергаммаглобулинемическая пурпура — это заболевание, характеризующееся поликлональной гипергаммаглобулинемией и рецидивирующей пальпируемой или непальпируемой пурпурой. Заболевание впервые описано Вальденстремом в 1943 г. Гипергаммаглобулинемическая пурпура чаще развивается у женщин в возрасте 30—40 лет, но описаны случаи развития заболевания и у более молодых людей. Пурпура обычно появляется внезапно, часто ей предшествуют интенсивные физические нагрузки, физические упражнения, танцы, длительное пребывание в вертикальном положении. Появлению пурпуры способствует ношение одежды, очень плотно облегающей тело (например, джинсов), а также прием алкоголя. Некоторые пациенты перед появлением пурпуры ощущают боль или покалывание, ...

Читать далее →
0

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — системный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся отложением в них криоглобулинемических иммунных комплексов и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины — это сывороточные иммуноглобулины, обладающие способностью образовывать преципитаты при температуре ниже 37°С. Криоглобулины могут преципитировать в сосуды кожи и вызывать образование пальпируемой геморрагической пурпуры. Криоглобулины делят на 3 типа в зависимости от составляющих компонентов:

  • тип I (простые Криоглобулины) включает моноклональные иммуноглобулины одного класса (A, G или М), реже — моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов;
  • тип II (смешанные Криоглобулины) состоит из одного моноклонального иммуноглобулина в ...
Читать далее →
0

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха — системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с IgA-иммунными депозитами.

Заболевание описано Schonlein в 1837 г. и Henoch в 1874 г.

Геморрагический васкулит — наиболее часто встречающаяся форма системного васкулита. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто у детей 5—14 лет. По данным Stewart и соавт., геморрагический васкулит встречается с частотой 13.5 на 100000 детей, а по данным А. В. Мазурина — 23—25 на ...

Читать далее →
0