Синдром Золлингера — Эллисона
Описан Zollinger и Ellison в 1955 г. В настоящее время установлено, что этот синдром обусловлен гастринпродуцирующей опухолью. В 85-90% случаев она располагается в области головки или хвоста поджелудочной железы, исходит из клеток островков Лангерганса, но не из а-клеток, продуцирующих глюкагон, и не из р-клеток, вырабатывающих инсулин, а из клеток, продуцирующих гастрин. В 10-15% случаев опухоль локализуется в желудке, 12-перстной кишке, печени, надпочечниках. Есть точка зрения, что гастриномы внепанкреатической локализации встречаются даже чаще, чем панкреатической. Иногда синдром Цоллингера — Эллисона является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии) I типа (см. «Гиперпаратиреоз»).
В 60-90% гастриномы являются злокачественными опухолями с медленными темпами роста.
Ведущей особенностью синдрома Золлингера-Эллисона является образование пептических язв, резистентных к лечению, обусловленных гиперпродукцией гастрина и, соответственно, гиперпродукцией соляной кислоты и пепсина.
У подавляющего большинства больных язва локализуется в 12-перстной кишке, реже — в желудке, а также в тощей кишке. Довольно часто наблюдаются множественные язвы желудка, 12-перстной и тощей кишки.
Клинические проявления заболевания:
- боли в эпигастрии имеют те же закономерности по отношению к приему пищи, что и при обычной язве 12-перстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, интенсивны и не поддаются противоязвенной терапии;
- чрезвычайно характерны упорная изжога и отрыжка кислым;
- важным признаком заболевания являются поносы, обусловленные поступлением в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания; стул обильный, водянистый, с большим количеством жира;
- возможно значительное снижение массы тела, что наиболее характерно для злокачественной гастриномы;
- язвы желудка и 12-перстной кишки при синдроме Цоллингера- Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной адекватной терапии;
- у многих больных отмечаются выраженные явления эзофагита, иногда даже с образованием язв и стриктур пищевода;
- при пальпации живота определяется выраженная болезненность в эпигастрии или пилородуоденальной зоне, может быть положительным симптом Менделя (локальная пальпаторная болезненность в проекции язвы), имеется локальное защитное мышечное напряжение;
- в случаях злокачественного характера возможны метастазы в печень и, соответственно, значительное ее увеличение;
- рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка и 12-перстной кишки выявляет язву, признаки которой не отличаются от тех, что описаны выше при обычной язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки.
Лабораторные критерии синдрома Золингера-Эллисона
Относительно достоверными лабораторными признаками синдрома Золлингера-Эллисона являются следующие:
- гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, в то время как при язвенной болезни оно не превышает верхней границы нормы 100 пг/мл);
- проба с секретином — больному вводят внутривенно секретин в дозе 1-2 ЕД на 1 кг массы тела. При синдроме Золлингера- Эллисона содержание гастрина в крови значительно повышается по сравнению с исходным уровнем, одновременно усиливается желудочная секреция. При язвенной болезни содержание гастрина в крови после применения секретина, наоборот снижается, и желудочная секреция тормозится;
- проба с кальция глюконатом — внутривенно вводится кальция глюконат в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела. При синдроме Цоллингера-Эллисона наблюдается повышение уровня гастрина в крови более чем на 50% по сравнению с исходным уровнем (практически до уровня 500 пг/мл и выше), в то время как при язвенной болезни повышение гастринемии значительно менее выраженное;
- показатели желудочной секреции (А. А. Фишер):
- базальная кислотная продукция свыше 15 и особенно 20 ммоль/ч;
- отношение базальной кислотной продукции к максимальной 0.6 и более;
- объем базального секрета свыше 350 мл/ч;
- кислотность базального секрета (дебит базальной секреции) более 100 ммоль/ч;
- максимальная кислотная продукция свыше 60 ммоль/ч.
Инструментальные методы выявления гастриномы
Выявление самой опухоли (гастриномы) производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии.
УЗИ поджелудочной железы и компьютерная томография выявляют опухоль лишь у 50-60% больных в связи с небольшими размерами опухоли.
Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии с взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина. С помощью этого метода правильный диагноз устанавливается у 80% больных.
Компьютерная томография обычно не обнаруживает опухоли диаметром менее 1 см.
Язвы при гиперпаратиреозе
Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное патологической гиперпродукцией паратгормона паращитовидными железами.
Гастродуоденальные язвы при гиперпаратиреозе встречаются с частотой 8-11.5%. Механизм образования язв заключается в следующем:
- избыток паратгормона оказывает повреждающее влияние на слизистую оболочку гастродуоденальной зоны и стимулирует желудочную секрецию и образование соляной кислоты;
- гиперкальциемия стимулирует секрецию соляной кислоты и гастрина;
- при гиперпаратиреозе резко снижается трофика слизистой оболочки гастродуоденальной зоны.
Клинические особенности течения гастродуоденапъных язв при гиперпаратиреозе:
- язвы локализуются чаще всего в 12-перстной кишке;
- язвы длительно протекают атипично;
- клинически манифестные формы характеризуются выраженным болевым синдромом, упорством течения, резистентностью к противоязвенной терапии, склонностью к осложнениям (кровотечение, перфорация);
- характерно частое рецидивирование язв.
При ФЭГДС и рентгеноскопии желудка выявляется язва, характеризующаяся теми же эндоскопическими и рентгенологическими проявлениями, что и обычная язвенная болезнь.
Клиническая картина и диагностика гиперпаратиреоза изложена в разделе «гиперпаратиреоз».
Далее: гастродуоденальные язвы при некоторых заболеваниях внутренних органов >>
Поделиться в соц. сетях
Мар
Об авторе
Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории