Статьи

Саркоидоз

Саркоидоз



Лимфосаркома

Лимфосаркома — злокачественная внекостномозговая опухоль из лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет. Первичный очаг (орган, из которого исходит опухолевый клан) — это лимфатические узлы шеи (чаще всего одностороннее поражение), реже — другие группы лимфоузлов В отдельных случаях возможна первичная локализация опухоли в лимфоузлах средостения Указанная локализация пораженных лимфоузлов (шея, средостение) заставляет дифференцировать саркоидоз с этим заболеванием.

Характерными особенностями поражения лимфоузлов при лимфосаркоме являются следующие:

    • сохранение нормальных свойств увеличенных лимфоузлов в самом начале заболевания (лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны);
    • быстрый рост, уплотнение и образование конгломератов в последующем;
    • срастание лимфоузлов с окружающими тканями, исчезновение подвижности при их дальнейшем росте.

Эти особенности не характерны для саркоидоза.

При мезентериальной или гастроинтестинальной локализации лимфосаркомы практически всегда можно обнаружить при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости, при этом отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, часто кровотечение, могут появиться симптомы кишечной непроходимости.

В поздней стадии лимфосаркомы возможно генерализованное увеличение лимфоузлов, наблюдается поражение легких, что проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем. В ряде случаев развивается экссудативный плеврит, поражение почек с гематурией, увеличивается печень
Лимфосаркома сопровождается лихорадкой, проливными потами, похуданием. Никогда не наблюдается спонтанное выздоровление или хотя бы уменьшение симптоматики заболевания.

Подобное течение заболевания для саркоидоза не характерно, однако следует помнить, что при саркоидозе возможно в редких случаях поражение мезентериальных или даже ретроперитонеальных лимфоузлов.

Окончательно диагноз лимфосаркомы устанавливается с помощью биопсии лимфатических узлов Опухолевые клетки идентичны клеткам острого лимфобластного лейкоза (лимфобластам).

Болезнь Бриля-Симмерса

Болезнь Бриля-Симмерса — неходжкинская лимфома В-клеточного происхождения, чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста. В течении заболевания выделяют две стадии — доброкачественную (раннюю) — продолжается 4-6 лет, и злокачественную — длится около 1-2 лет. В ранней стадии происходит увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы, чаще всего увеличиваются шейные, реже — подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны друг с другом, с кожей, подвижны.

Во второй (злокачественной) стадии клиническая картина идентична течению генерализованной лимфосаркомы (см. выше). Характерно также развитие компрессионного синдрома (при поражении медиастинальных лимфоузлов) или асцита (при поражении мезентериальных лимфоузлов).

Диагноз заболевания верифицируется с помощью биопсии лимфоузлов. В ранней стадии характерным признаком является резкое увеличение фолликулов (макрофолликулярная лимфома). В злокачественной стадии при биопсии лимфатических узлов обнаруживается картина, характерная для лимфосаркомы.

Метастазы рака в периферические лимфоузлы

При злокачественных опухолях возможно метастазирование и увеличение тех же групп лимфоузлов, что и при саркоидозе. В шейные лимфоузлы чаще всего метастазируют рак щитовидной железы, гортани; в надключичные — рак молочной железы, щитовидной железы, желудка (левосторонний метастаз Вихрова); в подмышечные — рак молочной железы и рак легкого; в паховые — опухоли мочеполовых органов.

Характер увеличения лимфоузлов уточняется достаточно легко — принимаются во внимание клинические признаки первичной опухоли, а также результаты биопсии увеличенных лимфоузлов. В биоптате определяются атипичные клетки и часто клетки, характерные для
определенной опухоли (например, при гипернефроме, раке щитовидной железы).

Рак легкого

Дифференцировать саркоидоз с раком легкого приходится обычно в I и II стадиях саркоидоза. Диагностировать рак легкого можно на основании клинических и рентгенологических признаков, изложенных гл. «Пневмония» (раздел «Дифференциальная диагностика»)/

Острый лейкоз

При остром лейкозе наряду с увеличением периферических лимфоузлов возможно увеличение внутригрудных лимфоузлов, что заставляет проводить дифференциальную диагностику между острым лимфобластным лейкозом и саркоидозом. Дифференциальная диагностика между этими заболеваниями несложна. Для острого лейкоза характерны тяжелое, прогрессирующее течение без спонтанных ремиссий, лихорадка, выраженная потливость, тяжелая интоксикация, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром. Появление властных клеток в периферической крови, лейкемический «провал» (в лейкоцитарной формуле определяются самые молодые клетки и зрелые, количество промежуточных форм резко снижено или они отсутствуют вообще). Решающее значение в диагностике острого лейкоза имеет, конечно, стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30%).

Туберкулез

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза. Поражение лимфоузлов при саркоидозе также необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических лимфоузлов.

Поражение лимфоузлов при туберкулезе может быть локальным (увеличение преимущественно шейных, реже — подмышечных, очень редко — паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее трех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических лимфоузлов имеет следующие характерные признаки:

    • длительное, волнообразное течение;
    • мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность (в связи с развитием воспалительного процесса);
    • отсутствие болезненности при пальпации;
    • казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;
    • уменьшение и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов (они напоминают камешки) после затихания в них казеозного процесса;
    • возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;
    • выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения лимфоузлов при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также положительная туберкулиновая проба.

Хронический лимфолейкоз

При хроническом лимфолейкозе развивается выраженная периферическая лимфаденопатия, в связи с чем необходимо дифференцировать хронический лимфолейкоз с саркоидозом.

Для хронического лимфолейкоза характерны следующие особенности:

    • увеличенные лимфоузлы (преимущественно шейные и подмышечные) достигают значительных размеров, безболезненны, не спаяны друг с другом и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются;
    • селезенка и печень увеличены;
    • количество лейкоцитов в периферической крови прогрессивно увеличивается, достигает больших величин (50-100 х 109/л и более), причем наблюдается абсолютный лимфоцитоз (75-90% лимфоцитов в лейкоцитарной формуле) с преобладанием зрелых клеток;
    • в мазке крови определяются клетки Боткина-Гумпрехта — разрушенные во время приготовления мазка лимфоциты.

Обычно эти признаки позволяют поставить диагноз хронического лимфолейкоза. При сомнении в диагнозе можно произвести биопсию периферических лимфоузлов. Патоморфологическим субстратом хронического лейкоза являются преимущественно зрелые лимфоциты, однако присутствуют также лимфобласты и пролимфоциты.

Лимфоцитома

Лимфоцитома — хорошо дифференцированная лимфоцитарная опухоль. Первичная локализация опухоли внекостномозговая, в периферических лимфоузлах, селезенке, реже — в желудке, легких, коже. Если первичная локализация опухолевого клана — периферические лимфоузлы, то чаще отмечается увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов. Однако в дальнейшем неизбежно постепенно происходит генерализация патологического процесса, что заключается в увеличении других групп периферических лимфоузлов и селезенки. Этот этап характеризуется значительным увеличением лимфоцитов в периферической крови. На этой стадии отличить лимфоцитому от саркоидоза несложно. В затруднительных случаях можно произвести биопсию периферического лимфоузла и таким образом дифференцировать эти два заболевания. Следует заметить, что при значительном распространении процесса трудно отличить лимфоцитому от хронического лимфолейкоза.

Инфекционный мононуклеоз

Инфекционный мононуклеоз всегда сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, поэтому приходится дифференцировать это заболевание и саркоидоз.

Дифференцировать инфекционный мононуклеоз можно на основании следующих характерных для него симптомов:
• увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов, они плотноэластической консистенции, умеренно болезненны, не спаяны с окружающими тканями, не вскрываются, не образуют свищей;
• спонтанное уменьшение размеров увеличенных лимфоузлов к 10-14 дню заболевания;
• наличие лихорадки, гепатоспленомегалия;
• выявление в анализе периферической крови лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза и характерного признака — атипичных мононуклеарных клеток (лимфомоноцитов);
• положительная серологическая реакция Пауля-Буннеля, положительный тест Ловрика-Вольнера (агглютинация эритроцитов барана, обработанных папаином), Гоффа-Бауэра (агглютинация эритроцитов лошади).
Инфекционный лимфоцитоз

Инфекционный лимфоцитоз — заболевание вирусной этиологии, характеризующееся лимфоцитозом. Может наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов.

Характерными особенностями инфекционного лимфоцитоза являются:

    • умеренное увеличение шейных лимфатических узлов и очень редко — других;
    • субфебрильная температура тела, слабость, ринит, конъюнктивит, диспептические явления, боли в животе;
    • выраженный лейкоцитоз (30-100 χ Ю’/л), значительное преобладание в лейкоцитарной формуле лимфоцитов — 60-90% всех клеток;
    • доброкачественное течение — быстрое наступление выздоровления, исчезновение клинических признаков заболевания, полная нормализация картины периферической крови.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. БАК: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, общего белка и белковых фракций, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина, кальция, свободного и белково-связанного оксипролина.

3. ИАК: определение содержания В и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.

4. Исследование бронхиальной лаважной жидкости: цитологический анализ, определение содержания Т-лимфоцитов и их субпопуляций, натуральных киллеров, иммуноглобулинов, активности протеолитических ферментов и ингибиторов протеолиза.

5. Рентгенологическое исследование легких.

6 Спирография.

7 ЭКГ.

8. Бронхоскопия.

9. Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легких.

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз легких, I стадия, фаза ремиссии, ДН 0.

2. Саркоидоз легких, II стадия, фаза обострения, ДН II. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 5 из 5 1 2 3 4 5
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать