Статьи

Саркоидоз

Саркоидоз



Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь
идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:

а) увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm). Увеличение внутригрудных (бронхо-пульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов. Приблизительно у 1/3 — 1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления — кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза. В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).

Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких
или рентгенотомографии.

Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;

б) рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).
Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.

При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани — диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm). У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

2. Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.

3. Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания. Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины). На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна — бледные участки, лишенные сосудов.

4. Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких
при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).

5. Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест — пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов  проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия. Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже — биопсия слюнных желез. Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. в разделе «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).

6. Торакоскопия — выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.

7. ЭКГ— изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко — мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях. При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р II, P III).
8. Ультразвуковое исследование сердца — при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Определение активности патологического процесса

Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

    • клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
    • отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
    • ухудшение вентиляционной способности легких;
    • повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
    • изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.

Дифференциальный диагноз

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее
гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов (И. А. Переслегин, Ε. Μ. Филькова).

Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза(таблица).

Таблица. Дифференциально-диагностические различия между саркоидозом и лимфогранулематозом

Признаки

Саркоидоз

Лимфогранулематоз

Поражение лимфатических узлов в начале заболевания В 75% увеличение лимфатических узлов средостения В 60-75% случаев заболевание начинается с увеличения шейно-надключичных лимфатических узлов, чаще справа
Спаянность периферических лимфоузлов между собой и образование опухолевидного конгломерата Не характерно Конгломераты образуются постепенно по мере прогрессирования болезни
Боли в увеличенных лимфоузлах Не характерны Бывают лишь у некоторых больных после приема алкоголя
Одностороннее увеличение лимфоузлов средостения Встречается редко (у 5-8% больных) Встречается чаще, особенно в начальных стадиях болезни
Поражаемые группы внутригрудных лимфоузлов Преимущественно поражаются прикорневые бронхопульмональные лимфоузлы Чаще поражаются паратрахеальные, бифуркационные, передние медиастинальные лимфоузлы
Динамика лимфоаденопатии Возможна полная обратная динамика увеличенных лимфоузлов как в I, так и во II стадии болезни Обратного развития увеличенных лимфоузлов не происходит
Особенности рентгенологической картины увеличенных лимфоузлов средостения Четкие полициклические контуры и однородная структура При выраженных формах заболевания—массивный конгломерат с выпуклыми дугами
Бронхоскопия Расширение, извитость сосудов слизистой оболочки бронхов, бугорковые высыпания Без существенных изменений
Сдавление пищевода, трахеи, бронхов увеличенными лимфоузлами Не характерно Наблюдается часто
Выраженность общего интоксикационного синдрома Отсутствует или нерезко выражен Резко выражен
Кожный зуд Не характерен Наблюдается у половины больных, усиливается после приема алкоголя
Лихорадка Непродолжительная при острой форме заболевания и обострении хронической формы Один из ранних и основных симптомов (субфебрильная, фебрильная, ремиттирующая, волнообразная)
Потливость Не характерна Характерна, часто по ночам проливные поты
Узловатая эритема Характерна Не характерна
Изменения кожи Саркоидоз кожи у 4-10% больных хронической формой (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки) Нет
Анализ периферической крови Абсолютная лимфопения у 50% больных, лейкопения у 30% больных, у больных с острой формой—лейкоцитоз Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, абсолютная лимфопения, эозинофилия
Спонтанное улучшение (включая регрессию увеличенных лимфоузлов) Характерно Не бывает
Исследование биоптатов лимфоузлов (периферических, медиастинальных) Эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозного туберкулеза Полиморфноклеточная гранулема, включающая лимфоциты, ретикулярные клетки, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки,гигантские многоядерные клетки БерезовскогоШтернберга
Проба Квейма* Положительная Отрицательная

* Проба Квейма — применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0 15-0 2 мл) и
через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии
видимых изменений Биоптат исследуется гистологически Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы Эритема,
возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается Диагностическая информативность пробы около 60-70%

Далее: саркоидоз — диагностика (продолжение) >>>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 4 из 5 1 2 3 4 5
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать