Статьи

Саркоидоз

Саркоидоз



Поражение почек

Вовлечение почек в патологический процесс при саркоидозе почек — ситуация редкая. Описаны лишь отдельные случаи развития саркоидозного гломерулонефрита. Как указывалось ранее, для саркоидоза характерна гиперкальциемия, что сопровождается кальциурией и развитием нефрокальциноза — отложением кристаллов кальция в почечной паренхиме. Нефрокальциноз может сопровождаться интенсивной протеинурией, снижением реабсорбционной функции канальцев почек, что проявляется уменьшением относительной плотности мочи. Однако нефрокальциноз развивается редко.

Изменения костного мозга

Эта патология при саркоидозе изучена совершенно недостаточно. Имеются указания, что поражения костного мозга при саркоидозе наблюдается приблизительно в 20% случаев. Отражением вовлечения костного мозга в патологический процесс при саркоидозе являются изменение периферической крови — анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Изменения костно-суставной системы

Поражение костей наблюдается приблизительно у 5% больных саркоидозом. Клинически это проявляется неинтенсивными болями в костях, очень часто клинических симптомов нет вообще. Значительно чаще поражение костей выявляются при рентгенографии в виде множественных очагов разрежения костной ткани преимущественно в фалангах кистей и стоп, реже — в костях черепа, позвонках, длинных трубчатых костях.

Поражение суставов наблюдается у 20-50% больных. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы (артралгии, асептические артриты). Чрезвычайно редко развивается деформация суставов. При появлении такого признака прежде всего следует исключить ревматоидный артрит.

Поражение скелетной мускулатуры 

Вовлечение мышц в патологический процесс наблюдается редко и проявляется преимущественно болями. Объективных изменений скелетной мускулатуры и значительного снижения тонуса и силы мышц обычно нет. Очень редко наблюдается тяжелая миопатия, по клиническому течению напоминающая полимиозит.

Поражение эндокринной системы

Значительных нарушений эндокринной системы при саркоидозе, как правило, нет. Описаны увеличение щитовидной железы с явлениями гипертиреоза, снижение половой функции у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин. Исключительно редко наблюдается недостаточность коры надпочечников. Существует мнение, что беременность может привести к редуцированию симптоматики саркоидоза и даже выздоровлению. Однако после родов возможно возобновление клиники саркоидоза.

Поражение нервной системы

Наиболее часто наблюдается периферическая нейропатия, проявляющаяся снижением чувствительности в области стоп и голеней, снижением сухожильных рефлексов, ощущением парестезии, снижением мышечной силы. Могут встречаться и мононевриты отдельных нервов.

Редким, но тяжелым осложнением саркоидоза является поражение центральной нервной системы. Наблюдается саркоидозный менингит, проявляющийся головными болями, ригидностью мышц затылка, положительным симптомом Кернига. Диагноз менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости — характерно повышение в ней содержания белка, глюкозы, лимфоцитов. Следует помнить, что у многих больных саркоидозный менингит
почти не дает клинических проявлений и постановка диагноза возможна только с помощью анализа спинномозговой жидкости.

В отдельных случаях наблюдается поражение спинного мозга с развитием парезов двигательной мускулатуры. Описано также поражение зрительных нервов со снижением остроты зрения и ограничением полей зрения.

Поражение кожи

Изменения кожи при саркоидозе наблюдаются у 25-30% больных. Для острой формы саркоидоза характерно развитие узловатой эритемы. Она представляет собой аллергический васкулит, локализуется преимущественно в области голеней, реже — бедер, разгибательных поверхностей предплечий. Узловатая эритема характеризуется болезненными, красноватыми, никогда не изъязвляющимися узлами различной величины. Они возникают в подкожной клетчат-
ке и вовлекают кожу. Для узловатой эритемы характерно постепенное изменение цвета кожи над узлами — от красного или красно-фиолетового к зеленоватому, затем желтоватому. Узловатая эритема исчезает самопроизвольно через 2-4 недели. Долгое время узловатую эритему считали проявлением туберкулеза. Сейчас ее рассматривают как неспецифическую реакцию, наблюдающуюся чаще всего при саркоидозе, а также при туберкулезе, ревматизме, медикаментозной аллергии, стрептококковой инфекции, иногда при злокачественных опухолях.

Кроме узловатой эритемы может наблюдаться также и истинное саркоидозное поражение кожи — гранулематозный саркоидоз кожи.
Характерным признаком являются мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки, иногда это гиперпигментированные папулы. На поверхности бляшек могут быть телеангиэктазии. Наиболее частая локализация саркоидозных поражений — кожа тыльных поверхностей кистей, стоп, лицо и область старых рубцов. В активной фазе саркоидоза кожные проявления более выраженные и обширные, очаги поражения выбухают над поверхностью кожи.

Очень редко при саркоидозе наблюдается появление в подкожной клетчатке плотных безболезненных узлов шарообразной формы от 1 до 3 см в диаметре — саркоид Дарье-Руссо. В отличие от узловатой эритемы появление узлов не сопровождается изменениями цвета кожи, к тому же узлы безболезненны. Гистологическое исследование узлов характеризуется типичными для саркоидоза изменениями.

Поражение глаз

Поражение глаз при саркоидозе наблюдается у 1/4 всех больных и проявляется передним и задним увеитом (наиболее частый вид патологии), конъюнктивитом, помутнением роговицы, развитием катаракты, изменением радужной оболочки, развитием глаукомы, слезотечением, светобоязнью, снижением остроты зрения. Иногда поражение глаз дает небольшие клинические проявления. Все больные саркоидозом должны обязательно пройти офтальмологическое исследование.

Лабораторные данные

1. OAK. Специфичных изменений нет. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов обычно нормальные. У больных с острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической форме заболевания существенных изменений может не быть. У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% — абсолютная лимфопения.

2. ОАМ— без существенных изменений.

3. БАК — при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показатели изменяются мало. При вовлечении в патологический процесс печени может отмечаться повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз. Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.

У больных саркоидозом отмечено повышение содержания ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. Ангиотензинпревращающий фермент продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. При других заболеваниях бронхопульмональной системы (туберкулез, бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, рак легкого) уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови снижен. В то же время уровень этого фермента повышен при сахарном диабете, вирусном гепатите, гипертиреозе, силикозе, асбестозе, болезни Гоше.

У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.

4. ИАК. Для острой формы саркоидоза и выраженного обострения хронического течения характерно снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции властной трансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.

У больных саркоидозом легких I стадии активность натуральных киллеров снижена, во II и III стадиях в фазе обострения — повышена, в фазе ремиссии — существенно не изменена (О. П. Баранова). В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в
активной фазе (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела.

5. Проба Квейма — применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0.15-0.2 мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность пробы около 60-70%

6. ОА мокроты — существенных изменений, как правило, не обнаруживается.

7. Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Исследованию жидкости, полученной при промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости) придается большое диагностическое значение.

Характерны следующие изменения:

    • цитологическое исследование бронхиальной лаважной жидкости — отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметы в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса — повышается. Не следует, разумеется, переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости или эндопульмональной цитограммы, так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД;
    • иммунологическое исследование — повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее выражены в фазе ремиссии;
    • биохимическое исследование — повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.
Далее: саркоидоз — диагностика >>>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 3 из 5 1 2 3 4 5
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать