Статьи

Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X



 

Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование легких. Обычно выделяют 3 рентгенологических стадии заболевания.

Первая стадия характерна для ранней фазы гистиоцитоза X. Основные ее проявления — наличие двусторонних мелкоочаговых затемнений на фоне усиления легочного рисунка. Мелкоочаговые затемнения соответствуют пролиферации гистиоцитов и образованию гранулем. Увеличения внутригрудных лимфоузлов не наблюдается.

Вторая стадия характеризуется развитием интерстициального фиброза, что проявляется мелкосетчатым (мелкоячеистым) легочным рисунком.

Третья стадия (заключительная) проявляется кистозно-буллезными образованиями с картиной «сотового легкого», выраженными фиброзно-склеротическими проявлениями.

2. Чрезбронхиальная или открытая биопсия легких — проводится с целью окончательной верификации диагноза. В биоптатах выявляется характерный признак заболевания — гранулема, состоящая из пролиферирующих гистиоцитов. Во 2 и 3 стадиях заболевания биопсия не проводится, так как выявить гранулемы, как правило, уже не удается.

3. Исследование функции внешнего дыхания. Нарушение вентиляционной функции выявляются у 80-90% больных. Характерен рестриктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ, увеличение остаточного объема легких). Обнаруживается также нарушение бронхиальной проходимости, на что указывают снижение ОФВ, и индекса Тиффно (отношение ОФВ/ЖЕЛ), уменьшение объема максимальной объемной скорости 25, 50 и 75% ЖЕЛ (МОС 25, 50, 75).

4. Исследование газового  состава крови. Характерно снижение парциального напряжения кислорода.

5. Фибробронхоскопия. Специфических и значительных изменений бронхов нет.

6. Перфузионная сцинтиграфия легких. Характерно резкое нарушение микроциркуляции, определяются участки резко сниженного кровотока.

7. Компьютерная томография легких. Определяются тонкостенные кистозно-буллезные образования различной величины. Они располагаются во всех отделах легких.

8. ЭКГ. При развитии эмфиземы легких может наблюдаться отклонение электрической оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S практически во всех грудных отведениях).

Диагностические критерии

Основными диагностическими критериями первично-хронической формы гистиоцитоза X можно считать:

    • рецидивирующий пневмоторакс;
    • рестриктивные нарушения вентиляции;
    • возможность системного поражения органов и тканей;
    • формирование «сотового легкого» (выявляется рентгенологически);
    • выявление гистиоцитарной гранулемы в биоптатах легочной ткани.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи;

2. БАК: определение содержания общего белка, белковых фракций, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, билирубина, щелочной фосфатазы, меди;

3. Рентгенография легких в трех проекциях, при недостаточной информативности — компьютерная томография;

4. Спирография;

5. ЭКГ;

6. Определение газового состава крови;

7. Фибробронхоскопия, исследование лаважной жидкости бронхов;

8. Перфузионная спирография легких;

9. ИАК: определение содержания В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов с иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов;

10. Чрезбронхиальная открытая биопсия легких (только на первой стадии заболевания) и гистологическое исследование биоптатов.

Пример формулировки диагноза

Гистиоцитоз X легких (гистиоцитарный гранулематоз легких), хроническая форма, обострение, ДН II ст.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 2 из 2 1 2
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать