Статьи

Облитерирующий бронхиолит



Облитерирующий бронхиолит — заболевание из группы «болезней малых дыхательных путей», при котором поражаются бронхиолы — дыхательные пути диаметром менее 2-3 мм, не имеющие хрящевой основы и слизистых желез (Wright, Cagle, Chung и соавт.).

Различают терминальные и респираторные бронхиолы. Терминальные (мембранозные) бронхиолы относятся к воздухопроводащим дыхательным путям, их стенка содержит гладкомышечные клетки. Терминальные бронхиолы делятся на респираторные бронхиолы 1, 2, 3 порядка.

Респираторные бронхиолы 3 порядка разветвляются на альвеолярные ходы, которые ветвятся от 1 до 4 раз и заканчиваются альвеолярными мешками. Три генерации респираторных бронхиол, альвеолярные ходы и альвеолярные мешки составляют респираторный отдел, в котором происходит газообмен между воздухом и кровью.

Стенка респираторных бронхиол содержит реснитчатые эпителиальные клетки и альвеолоциты и не имеет гладкомышечных клеток. Количество реснитчатых клеток по мере ветвления респиратор- ных бронхиол убывает и увеличивается количество нереснитчатых кубических клеток.

Респираторные бронхиолы относятся к переходным дыхательным путям, т.е. принимают участие и в проведении воздуха и в газообмене.

Площадь сечения малых дыхательных путей составляет 53-186 см3, что во много раз превышает площадь трахеи (3-4 см3) и крупных бронхов (4-10 см3). На долю малых дыхательных путей приходится лишь 20% от общего дыхательного сопротивления. Вот почему поражение бронхиол на ранних стадиях заболевания может не сопровождаться выраженной симптоматикой. Яркая клиническая картина появляется при далеко зашедшем поражении малых дыхательных путей.

Этиология и патогенез

Основными причинами заболевания являются:

    • пересадка комплекса сердце-легкие, костного мозга;
    • вирусные инфекции (респираторно-синцитиальный вирус, ВИЧ, аденовирус, цитомегаловирус и др.);
    • микоплазменная инфекция;
    • ингаляции токсических веществ (диоксиды серы, азота, хлор, фосген, аммиак, хлорпикрин и др.);
    • диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ, синдром Шегрена);
    • прием некоторых лекарственных средств (Д-пеницилламина, препаратов золота, сульфасалазина);
    • воспалительные заболевания кишечника;
    • лучевая терапия;
    • IgA-нефропатия;
    • синдром Стивена-Джонсона (разновидность острой многоформной экссудативной эритемы, характеризующейся крайне тяжелым течением).

Наиболее хорошо изучены формы, развившиеся после трансплантации легкого. В большинстве случаев причину облитерирующего бронхиолита удается выяснить. Если причина неизвестна, говорят об идиопатической форме заболевания.

При облитерирующем бронхиолите в бронхиолах развивается воспаление и в дальнейшем выраженный фиброз.

Основными патогенетическими факторами являются:

    • избыточная продукция цитокинов, среди которых важную роль играют γ-интерферон и интерлейкин 1-β; при облитерирующем бронхиолите генная экспрессия этих цитокинов увеличена. Интерлейкин 1-β регулирует рост лимфоцитов, их дифференцировку и цитотоксичность, а γ-интерферон индуцирует экспрессию антигенов HLA-системы II класса на эпителиальных клетках бронхиол и регулирует продукцию иммуноглобулинов;
    • повышение экспрессии антигенов HLA-системы II класса на клетках бронхиолярного эпителия (этот механизм имеет значение преимущественно при аутоиммунных, лекарственных посттрансплантационных формах заболевания);
    • активация цитотоксических Т-лимфоцитов;
    • высокая активность тромбоцитарного фактора роста, который стимулирует пролиферацию фибробластов;
    • повышенная секреция эпителиальными клетками бронхиол фибронектина, являющегося хемоаттрактантом для фибробластов;
    • значительное повышение активности интегринов, которые выполняют функцию адгезии фибробластов, эндотелиальных клеток к фибронектину, фибриногену. Адгезия клеток к фибронектину происходит при помощи α5 β1-интегрина, к фибриногену — при помощи α5 β3-интегрина. Указанные процессы стимулируют фиброзообразование в бронхиолах.

Основными патоморфологическими проявлениями заболевания являются:

    • бронхиолярный или перибронхиолярный воспалительный инфильтрат различной плотности;
    • развитие бронхиолоэктазов со стазом секрета, скоплением макрофагов, слизистыми пробками;
    • частичная или полная облитерация бронхиол грубой рубцовой соединительной тканью.

При облитерирующем бронхиолите обычно поражаются терминальные бронхиолы. Респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки и альвеолы в воспалительный процесс не вовлекаются. Кроме малых дыхательных путей в воспалительный процесс вовлекаются также крупные бронхи, в них часто обнаруживаются цилиндрические бронхиолоэктазы, слизистые пробки, гнойный экссудат, хронический воспалительный инфильтрат.

При посттрансплантационном облитерирующем бронхиолите характерным является поражение легочных сосудов.

Классификация

Международное общество трансплантации сердца и легких предлагает для определения степени облитерирующего бронхиолита выяснить исходный уровень ОФВ1 как среднее двух наибольших предшествующих измерений, и затем сравнить настоящее значение ОФВ1 с исходным.

O степень: ОФВ1 более 80% от исходного уровня.

I степень: ОФВ1 — 66-79% от исходного уровня.

II степень: ОФВ1 — 51-65% от исходного уровня.

III степень: ОФВ1 менее 50% от исходного уровня.

Кроме того, необходимо оценить гистологическую картину для выявления признаков облитерирующего бронхиолита.

Тип А — нет признаков облитерирующего бронхиолита (или биопсия не производилась).

Тип В — морфологические признаки облитерирующего бронхиолита.

Далее: облитерирующий бронхиолит — клиническая картина  >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 1 из 2 1 2
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать