Статьи

Бронхоэктатическая болезнь



Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы в настоящее время может считаться доказанной следующими обстоятельствами. Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает, в основном, в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме. Кроме того, убедительным подтверждением является операция, при которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают при абсцессе легких, туберкулезе легких, хронической пневмонии. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.

Этиология

Причины развития бронхоэктатической болезни пока еще полностью не установлены.

Наиболее важными этиологическими факторами, в определенной мере доказанными, являются следующие.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость бронхиальной стенки», недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональной защиты — см. «Хронический бронхит»), что приводит к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.

2. Перенесенные в раннем детском возрасте (нередко и в более старшей возрастной группе) инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы, особенно часто рецидивирующие. Они могут вызываться различными инфекционными возбудителями, но наибольшее значение имеют стафило- и стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция и др. Разумеется, инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы вызывают развитие бронхоэктатической болезни при наличии генетически обусловленной неполноценности бронхиального дерева. Инфекционные возбудители играют также огромную роль в развитии обострений нагноительного процесса в уже измененных и расширенных бронхах.

3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления, что приводит к формированию врожденных бронхоэктазов. Они наблюдаются всего лишь у 6% больных (А. Я. Цигельник). Врожденные бронхоэктазы характерны также для синдрома Картегенера (обратное расположение органов, бронхоэктазы, синуиты, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, бесплодие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности сперматозоидов).

Бронхоэктазы легко возникают у больных врожденными иммунодефицитами и врожденными анатомическими дефектами трахеобронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный свищ и др.), при аневризме легочной артерии.

Бронхоэктазы могут сопутствовать муковисцидозу — системному, генетически детерминированному заболеванию с поражением экзокринных желез бронхопульмональной системы и желудочно- кишечного тракта.

Предрасполагающими факторами формирования врожденных бронхоэктазов являются курение и употребление алкоголя будущей матерью во время беременности и перенесенные в этот период вирусные инфекции.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют хронические заболевания верхних дыхательных путей (синуиты, хронические гнойные тонзиллиты, аденоиды и др.), которые наблюдаются почти у половины больных, особенно у детей (А. Н. Кокосов).

Патогенез

Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхоэктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию. К развитию бронхоэктазий приводят:

а) обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов (развитию ателектаза способствуют снижение активности сурфактанта, сдавление бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфоузлами в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях). Обтурация бронха вызывает задержку выведения бронхиального секрета дистальнее места нарушения бронхиальной проходимости и, конечно, способствует развитию необратимых изменений в слизистом, подслизистом и более глубоких слоях стенки бронха;

б) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого);

в) развитие воспалительного процесса в бронхах в случае его прогрессирования ведет к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости бронхов.

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

а) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;

б) нарушение функции системы местной бронхопульмональной зашиты и иммунитета. По данным А. И. Борохова и Р. М. Палеева в гнойном содержимом бронхоэктазов наиболее часто обнаруживаются клебсиелла, синегнойная палочка, золотистый стафилококк, реже — протей, стрептококк. Н. А. Мухин указывает на частое обнаружение микоплазмы. В свою очередь, нагноительный процесс в бронхах способствует расширению бронхов. В дальнейшем уменьшается кровоток по легочным артериям, а сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии.

Патоморфология

Расширению подвергаются преимущественно бронхи среднего калибра, реже — дистальные бронхи и бронхиолы. Выделяют цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, смешанные бронхоэктазы.

При цилиндрических бронхоэктазах расширение бронхов умеренно выражено, существенной деформации бронхиального дерева не происходит.

Веретенообразные бронхоэктазы характеризуются умеренным расширением и деформацией бронхов и уменьшением числа делеций бронхов.

Мешотчатые бронхоэктазы — это наиболее тяжелая форма бронхоэктатической болезни, при этом вначале поражаются проксимальные (центральные) бронхи, а по мере прогрессирования заболевания происходит расширение, а затем повреждение с последующим фиброзом дистальных бронхов. В результате этих патологических процессов образуются в периферических отделах бронхоэктазы в виде «мешков», заполненных гноем. Бронхоэктазы чаще всего локализуются в задних базальных сегментах нижних долей обоих легких и средней доли правого легкого.

Наиболее характерными патоморфологическими проявлениями бронхоэктазий являются:

    • расширение бронхов цилиндрической или мешотчатой формы;
    • картина хронического гнойного воспалительного процесса в стенке расширенных бронхов с выраженным перибронхиальным склерозом;
    • атрофия и метаплазия бронхиального мерцательного эпителия в многорядный или многослойный плоский, местами — замещение эпителия грануляционной тканью;
    • перестройка сосудистой сети бронхов и легких (раскрытие резервных капилляров; формирование артериовенозных анастомозов; гипертрофия мышечного слоя бронхиальных артерий и их расширение; формирование в стенках вен миоэластоза, миоэластофиброза, эластофиброза). Указанные изменения артерий могут быть причиной кровохарканья при бронхоэктатической болезни;
    • изменения легочной ткани в виде ателектаза, пневмофиброза и эмфиземы.
Далее: бронхоэктатическая болезнь — классификация, клиническая картина  >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 1 из 3 1 2 3
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать