Статьи

Синдром Дабина-Джонсона



В основе синдрома Дабина-Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха). При этом нарушается экскреция билирубина из гепатоцитов, что приводит к регургитации конъюгированного билирубина в кровь (развивается конъюгированная гипербилирубинемия). Наряду с дефектом экскреции билирубина отмечается нарушение экскреции бромсульфалеина, бенгальской розовой, холецистографических средств. Экскреция желчных кислот не нарушается.

Характерным для синдрома Дабина-Джонсона является отложение перибилиарно в цитоплазме гепатоцитов значительного количества пигмента темно-коричневого цвета. Макроскопически печень имеет цвет от голубовато-зеленого до почти черного. Природа пигмента окончательно не установлена. А. Ф. Блюгер (1984) предполагает, что основой его является меланин.

Для синдрома Дабина-Джонсона характерны следующие проявления:

      • заболевание передается аутосомно-доминантным путем;
      • чаще болеют мужчины;
      • первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет;
      • основной признак заболевания — хроническая или интермиттирующая желтуха, нерезко выраженная;
      • желтуха сопровождается утомляемостью, тошнотой, снижением аппетита, иногда болями в животе; редко — неинтенсивным кожным зудом;
      • содержание в крови билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественного увеличения конъюгированной (прямой) фракции;
      • наблюдается билирубинурия; темный цвет мочи;
      • печень у большинства больных не увеличена, изредка отмечается ее увеличение на 1-2 см;
      • бромсульфалеиновая проба, а также радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени; другие функциональные пробы печени существенно не изменены;
      • при рентгенологическом исследовании желчевыводящих путей характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей и пузыря контрастным веществом;
      • изменений показателей крови нет;
      • синдром цитолиза гепатоцитов не характерен.

Течение синдрома Дабина-Джонсона хроническое, благоприятное. Обострения заболевания связаны с интеркуррентными инфекциями, физическим перенапряжением, психоэмоциональным стрессом, приемом алкоголя, анаболических стероидов, операциями. Нередко синдром Дабина-Джонсона осложняется развитием желчнокаменной болезни.

Программа обследования

1. Общий анализ крови, мочи, кала.

2. Определение содержания в моче билирубина, уробилина.

3. Определение стеркобилина в кале.

4. БАК: содержание билирубина и его фракций, холестерина, липопротеинов, триглицеридов, мочевины, креатинина, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, печеном но специфических ферментов (фруктозе-1-фосфатальдолаза, орнитинкарбамоилтрансфераза, аргиназа).

5. УЗИ печени и желчевыводящих путей.

6. Радиоизотопная гепатография.

7. Бромсульфалеиновая проба. Бромсульфалеин — краска, которая выделяется печенью подобно билирубину. После внутривенного введения краска быстро захватывается из крови печенью и затем более медленно выделяется в желчь. Внутривенно вводят 5% стерильный раствор бромсульфалеина в количестве 5 мг/кг массы тела. Кровь для исследования берут из локтевой вены другой руки через 3 и 4.5 мин. Показатель концентрации бромсульфалеина через 3 мин принимают за 100%; по отношению к нему вычисляют процент красителя, оставшегося через 45 мин. В норме через 45 мин остается около 5% краски. При нарушении экскреторной функции печени процент оставшейся в крови краски значительно больше.

8. Пункционная биопсия печени с гистологическим и гистохимическим исследованием биоптата.

9. Анализ крови на серологические маркеры вирусов гепатита В, С, D.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать