Статьи

Первичный склерозирующий (стенозирующий) холангит



Первичный склерозирующий (стенозирующий) холангит — хроническое, прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, приводящее в конечном итоге к формированию биллиарного цирроза печени.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Определенная роль отводится генетическому фактору. Генетически предрасположенными к развитию этого заболевания являются лица, имеющие HLA В8, DR3, реже — В12. Заболевание часто сочетается с болезнью Крона (у 10-13% больных) и неспецифическим язвенным колитом (у 50-90% больных).

Патогенез

Патогенез окончательно неизвестен. Предполагается роль иммунных механизмов.

Патоморфология

Для первичного склерозирующего холангита характерны следующие патоморфологические изменения:

      • неспецифическое воспаление и фиброзное утолщение стенок внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, сужение просвета;
      • воспалительная инфильтрация и фиброз локализуются в субсерозном и подслизистом слоях воспаленной стенки желчных протоков;
      • пролиферация желчных дуктул в значительно фиброзированных портальных трактах;
      • облитерация большой части желчных протоков;
      • выраженные признаки холестаза, дистрофия и некробиотические изменения гепатоцитов;
      • в поздней стадии — картина, характерная для билиарного цирроза печени.

Клиническая картина

Болеют преимущественно мужчины молодого возраста. Больные жалуются на слабость, утомляемость, боли в правом подреберье, эпигастрии, тошноту, снижение массы тела, повышение температуры тела до субфебрильной, желтуху, зуд кожи. При осмотре обнаруживаются истеричность, при выраженной портальной гипертензии — расширение вен передней брюшной стенки, асцит, отеки. Определяется гепатомегалия. Резкое ухудшение течения болезни в виде ярких признаков обструктивного холангита (усиление холемии, лихорадка с ознобами, сильные боли в правом подреберье) свидетельствует о развитии осложнений заболевания: холедохолитиаза, острого бактериального холангита, карциномы желчевыводящих протоков.

ХПС часто сочетается с язвенным колитом, фиброзом средостения, ретроперитонеального пространства, щитовидной железы (тиреоидит Риделя), поджелудочной железы (хронический панкреатит, сахарный диабет), реже — с болезнью Крона, аутоиммунным тиреоидитом, тиреотоксикозом, гипотиреозом, СКВ, ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Шегрена.

Диагностические критерии

      • Наличие обструктивной желтухи прогрессирующего типа;
      • отсутствие камней в желчных путях (ранее не проводились операции в гепатобилиарной зоне);
      • обнаружение при лапаротомии распространенных утолщений: и сужений внепеченочных желчных протоков, проходимость их внутрипеченочных отделов подтверждается операционной холангиографией;
      • отсутствие злокачественных новообразований;
      • исключение первичного билиарного цирроза печени по данным морфологического исследования биоптата печени.

Дифференциальный диагноз

Наиболее важно отличить первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза печени.

Дифференциальная диагностика этих двух заболеваний представлена в таблице.

Признаки Первичный склерозирующий холангит Первичный билиарный цирроз печени
Пол больных Чаще болеют мужчины Болеют преимущественно женщины
Сочетание с неспецифическим язвенным колитом или регионарным энтеритом Очень характерно (у 60% больных) Менее характерно
Гистологический анализ биоптатов печени Фиброзно-облитерирующий холангит более крупных протоков Преобладают изменения мелких желчных протоков
Высокие титры антимитохондриальных антител в крови Не характерны Очень характерны
Обнаружение при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии стриктур, деформаций, неравномерности просвета внутри- и внепеченочных желчных протоков Чрезвычайно характерно Не характерно

 

Лабораторные данные

1. OAK: увеличение СОЭ, признаки анемии, лейкоцитоз.

2. Анализ мочи — положительная реакция на билирубин.

3. БАК: повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, билирубина (преимущественно конъюгированного), аланин-аминотрансферазы, возможно увеличение содержания меди.

Инструментальные данные

1. Лапароскопия: печень в начальных стадиях может выглядеть неизмененной, в последующем формируется цирроз. Цвет ее от темно-вишневого до зеленого, но меньшей интенсивности, чем при подпеченочном холестазе. На поверхности печени выявляются втяжения звездчатой формы, сочетающиеся с выраженным фиброзом, мелкие узлы пурпурно-красного или черного цвета, напоминающие метастазы. В далеко зашедших стадиях макроскопически отмечается «большая зеленая печень», обусловленная хроническим холестазом, но на ее поверхности нет расширенных желчных капилляров, характерных для обструктивной желтухи.

2. Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография: наиболее простой и удобный вид исследования для подтверждения диагноза. На холангиограммах обнаруживаются бусоподобные изменения крупных внутрипеченочных желчных протоков, сочетающиеся с обедненностью мелкими внутрипеченочными протоками (картина, напоминающая «мертвое» дерево). Описываются характерные, хаотично разбросанные, короткие пальцевидные перетяжки, сменяемые нормальными по размеру желчными протоками и сочетающиеся с распространенными стриктурами, дивертикулоподобными выпячиваниями и микроэктазами, что обусловливает неровность стенок протоков. Помимо внутрипеченочных поражаются и внепеченочные желчные пути. Отсутствие надстенотического расширения — важный признак ХПС, отличающий его от вторичного холангита.

3. Биопсия печени: фиброзное воспаление желчных протоков, возможно повышенное содержание меди.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи, анализ мочи на уробилин, билирубин.

2. БАК: билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, общий белок и белковые фракции, холестерин.

3. ИИ крови: Т- и В-лимфоциты, иммуноглобулины, ЦИК.

4. УЗИ печени и желчевыводящих путей.

5. Лапароскопия с прицельной биопсией печени.

6. Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография (при невозможности выполнить лапароскопию с прицельной биопсией печени).



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать