Статьи

Болезнь Уиппла



Болезнь Уиппла — системное заболевание с преимущественным и обязательным поражением тонкого кишечника, характеризующимся инфильтрацией слизистой оболочки грамположительными бациллоподобными тельцами, «пенистыми» макрофагами, накоплением в ней жира, расширением лимфатических сосудов и развитием синдрома мальабсорбции.

Заболевание развивается обычно в возрасте 30-50 лет, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез

В 1992 г. была установлена бактериальная природа заболевания (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). В качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты Tropheryna whippelii. Эти мелкие грамположительные бациллы обнаруживаются в активной фазе заболевания в большом количестве в слизистой оболочке тонкой кишки и других органах и исчезают после интенсивной антибактериальной терапии. Предрасполагающим к развитию заболевания фактором является нарушение функции иммунной системы различного генеза.

В ответ на внедрение в организм возбудителя заболевания происходят значительные изменения в различных органах и системах.

В патологический процесс при болезни Уиппла вовлекаются, прежде всего, тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, лимфатические сосуды, а также нередко толстая кишка и другие органы и системы: сердце, центральная нервная система, надпочечники, печень, мышцы, легкие, синовиальная оболочка, костный мозг.

Наибольшее значение имеет поражение тонкого кишечника и регионарной лимфатической системы. Собственный слой слизистой оболочки диффузно инфильтрирован макрофагами, цитоплазма которых содержит гликопротеиновые PAS-положительные гранулы в большом количестве («пенистые» макрофаги). Во всех слоях кишечной стенки обнаруживается расширение лимфатических сосудов. В межклеточном пространстве собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки выявляются скопления жира.

Тонкая кишка уплотнена, ее складки грубые, отечные, ворсинки уменьшены, крипты уплощены. Эти изменения приводят к нарушению абсорбции и транспорта питательных веществ через lamina propria в сосуды слизистой оболочки и лимфатическое пространство.

Электронно-микроскопическое исследование выявляет в lamina propria слизистой оболочки тонкой кишки большое количество бациллоподобных телец.

Для болезни Уиппла характерны поражения различных органов и систем, что обусловлено, с одной стороны, бациллами, с другой — тяжелым течением синдрома мальабсорбции.

В патогенезе болезни Уиппла определенное значение имеет нарушение функции разрушения бактерий макрофагами и, возможно, нарушение клеточного иммунного ответа.

Клиническая картина

1. У большинства больных в начале заболевания ведущими признаками являются боли в мелких и крупных суставах мигрирующего характера; объективных признаков воспаления суставов, как правило, нет. Многих больных беспокоят боли в мышцах и кашель с отделением слизистой мокроты. Часто бывает повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

Указанные проявления начальной фазы заболевания могут за 3-8 лет предшествовать развитию основных клинических симптомов заболевания.

2. Гастроинтестинальные проявления характерны для развернутой стадии заболевания:

    • хроническая диарея — стул обильный, 5-10 раз в сутки, с выделением большого количества жиров;
    • метеоризм;
    • боли различной интенсивности в околопупочной области, уменьшающиеся после отхождения газов и дефекации;
    • болезненность при пальпации околопупочной области, у многих больных удается пропальпировать увеличенные брыжеечные, а также периферические лимфоузлы — они безболезненны, не спаяны с кожей, достаточно подвижны;
    • снижение аппетита;
    • прогрессирующее падение массы тела, атрофия мышц, нарастающая мышечная слабость; постепенно формируются проявления белковой недостаточности, нарушения жирового, углеводного обмена, непереносимость молока, полигиповитаминозы, гипокальциемия, гипопротеинемические отеки. Все эти проявления обусловлены развитием тяжелого синдрома мальабсорбции и полностью соответствуют симптоматике, описанной в «Хронический энтерит».

3. Внегастроинтестинальные проявления. Болезнь Уиппла является системным заболеванием. Для него характерны следующие признаки вовлечения в патологический процесс других органов и систем:

    • симптомы надпочечниковой недостаточности: низкое артериальное давление, пигментация кожи (особенно открытых участков тела, лица, шеи, кистей); анорексия, нередко тошнота, рвота; наклонность к гипогликемии; гипонатриемия;
    • признаки поражения ЦНС: нарушение слуха, расстройства зрения, атаксия, поражение черепно-мозговых нервов (офтальмоплегия, нистагм, парез лицевого нерва), а также периферической нервной системы в виде полинейропатии;
    • развитие фиброзного эндокардита, миокардита, перикардита, полисерозита, коронарита;
    • изменения кожи (эритема), узловатая эритема.
Далее: болезнь Уиппла — лабораторные и нструментальные данные  >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 1 из 2 1 2
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать