Статьи

Болезнь Гордона



Болезнь Гордона (идиопатическая гипопротеинемия, кишечная лимфангиэктазия, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия )— заболевание кишечника, характеризующееся телеангиэктазией лимфатических сосудов слизистой оболочки тонкой кишки и значительной потерей белка через кишечник.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Возможна семейная предрасположенность к развитию болезни.

Патогенез заключается в усиленном белковом катаболизме и повышенной потере белков плазмы крови через эктазированные лимфатические сосуды кишечника.

Через кишечную стенку в просвет кишки происходит усиленная экссудация белка. В начальных стадиях болезни потеря белка с калом компенсируется усилением белковообразовательной функции печени, в дальнейшем компенсаторные возможности резко снижаются и появляется развернутая клиника белковой недостаточности.

Клиническая картина

Ранние стадии болезни могутпротекать латентно. Выраженная клиническая картина характеризуется двумя группами симптомов: желудочно-кишечных проявлений и нарушений обмена веществ, в первую очередь белкового.

Желудочно-кишечные проявления

У больных наблюдаются упорный понос, полифекалия, характерны метеоризм, тошнота, рвота. При пальпации живота определяется болезненность в околопупочной области, шум плеска при пальпации слепой кишки.

Нарушения белкового и других видов обмена

Самым характерным в выраженной стадии заболевания является синдром нарушений белкового обмена. Он проявляется выраженными отеками лица, ног, рук, туловища, поясницы, живота, в очень тяжелых случаях развиваются асцит, гидроторакс. Характерны атрофия мышц, снижение мышечной силы, общая слабость, падение массы тела.

Остальные виды обмена при экссудативной энтеропатии страдают не так значительно, однако при резко выраженной форме заболевания нарушается обмен кальция (появляются боли в костях, судороги мышц, остеопороз), витаминов (глоссит, ангулярный стоматит, кровоточивость десен) — подробно о клинике гиповитаминозов см. в «Хронический энтерит». Возможно нарушение всасывания жира в кишечнике, что проявляется гипохолестеринемией, стеатореей.

Лабораторные данные

1. OAK: гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, лимфопения.

2. ОАМ: без изменений.

3. Копрологический анализ: стеаторея с преобладанием в кале жирных кислот и мыл — нерастворимых солей, которые образуются при взаимодействии с жирными кислотами ионов кальция. Характерно также повышенное выделение белка с калом, что можно определить методом электрофореза фекалий на бумаге.

4. БАК: снижение содержания общего белка и альбуминов, гамма-глобулинов, холестерина, кальция, протромбина.

5. Иммунологический анализ крови: снижение содержания IgA и IgG.

6. Радиоизотопный метод определения потерь белка через желудочно-кишечный тракт. О потере белка говорит повышение радиоактивности кала и снижение радиоактивности крови после внутривенного введения сывороточного альбумина, меченого 131 йодом или 51 Сг.

Инструментальные данные

1. Рентгеноскопия тонкого кишечника. Характерны дистония тонкой кишки (чаще гипотонического типа), утолщение складок слизистой оболочки, уровни жидкости в кишке.

2. Биопсия слизистой оболочки тощей кишки с морфологическим исследованием биоптатов. Характерны следующие морфологические признаки:

    • расширение и телеангиэктазии лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя;
    • скопления липофагов с пенистым содержимым в расширенных лимфатических сосудах;
    • утолщение ворсинок слизистой оболочки (в тяжелых случаях).

Кроме первичной экссудативной гипопротеинемической энтеропатии выделяют также вторичную экссудативную энтеропатию при таких заболеваниях, как болезнь Менетрие (гигантский гипертрофический гастрит), хронический энтерит, глютеновая энтеропатия, болезнь Крона, болезнь Уиппла, лимфома кишечника, абдоминальная форма лимфогранулематоза, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, амилоидоз кишечника, цирроз печени, лучевая болезнь, системная красная волчанка и др.

Вторичная экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия диагностируется на основании сроков ее появления (как правило, она развивается спустя определенный промежуток времени после появления симптоматики названных выше заболеваний).

Программа обследования

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Копрологический анализ.

3. БАК: определение содержания общего белка, белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, глюкозы, холестерина, триглицеридов, кальция, натрия, калия.

4. Иммунологический анализ крови: определение содержания иммуноглобулинов, Т- и В-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, циркулирующих иммунных комплексов.

5. ФЭГДС.

6. Рентгенография тонкого кишечника.

7. Биопсия тощей кишки с гистологическим исследованием биоптатов.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать