Статьи

Амилоидоз кишечника



Амилоидоз кишечника — заболевание кишечника, обусловленное отложением в его тканях амилоида.

При амилоидозе может поражаться весь желудочнокишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.

Амилоидоз кишечника может быть вторичным или проявлением самостоятельного заболевания — первичного амилоидоза. Вторичный амилоидрз является осложнением многих инфекционных и иммуновоспалительных заболеваний, при этом в крови циркулирует предшественник белка амилоидных фибрилл — SSA. При первичном амилоидозе предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи (легкие) иммуноглобулинов. Классификация амилоидоза в зависимости от белка-предшественника, а также патогенез амилоидоза представлены в «Амилоидоз почек».

Клиническая картина

Желудочнокишечный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении. Макроглоссия (значительное увеличение языка) наблюдается у 20-22% больных, гепатомегалия и спленомегалия — у 50-80% больных, может поражаться пищевод, иногда бывает опухолевидное поражение желудка.

Однако наиболее резко выражен амилоидоз тонкого кишечника. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя, между мышечными волокнами, по ходу нервных стволов и ганглиев. Наряду с тонким поражается и толстый кишечник. Как правило, одновременно имеются симптомы амилоидоза почек, увеличение печени, селезенки.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением тонкого отдела

Основными проявлениями амилоидоза тонкого кишечника являются:

    • расстройства стула (как правило, диарея или неустойчивый стул — чередование запоров и поносов, значительно реже — запор);
    • боли в животе неопределенного характера, иногда метеоризм;
    • синдром мальабсорбции с нарушением всех видов обмена веществ (см. симптоматику синдрома в «Хронический энтерит»);
    • кровотечения, перфорация кишки с развитием перитонита, что связано с отложением амилоида в сосудах кишечника; это обусловливает нарушения кровообращения в кишечной стенке, развитие изъязвлений;
    • развитие механической или паралитической непроходимости тонкой кишки;
    • стеаторея, большое количество жирных кислот в кале.

Возможно развитие локального амилоидоза, при этом амилоид откладывается в виде опухоли и может обнаруживаться при пальпации в виде плотного опухолевидного конгломерата. Этот вариант амилоидоза может проявиться болями в проекции тонкого кишечника, метеоризмом. Выраженного синдрома мальабсорбции, как правило, не бывает.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением толстой кишки

Для этой локализации амилоидоза характерны следующие признаки:

    • стойкие запоры, возможно чередование запоров и поносов;
    • выраженное вздутие живота;
    • боль в животе (обусловлена метеоризмом, спазмами толстого кишечника); обычно боль локализуется в проекции какого-либо отдела толстой кишки (например, в боковом отделе живота, если боль обусловлена преимущественным поражением восходящей или нисходящей кишки; в верхних отделах — при поражении преимущественно поперечной ободочной кишки и т.д.);
    • развитие частичной или даже полной кишечной непроходимости, что проявляется резкой болью в животе, выраженным метеоризмом, нарушением отхождения газов, отсутствием стула, появлением рвоты, нарастанием симптомов интоксикации. Появление кишечной непроходимости обусловлено обтурацией кишки значительным отложением амилоидных масс. Довольно часто кишечная непроходимость носит паралитический характер, что обусловлено нарушением моторной функции кишечника в связи с развитием амилоидоза;
    • кровотечения из прямой кишки, обусловленные ишемией и изъязвлением слизистой оболочки кишки.

При амилоидозе с преимущественным поражением толстой кишки развитие синдрома мальабсорбции нехарактерно в отличие от амилоидоза тонкого кишечника.

Далее: Амилоидоз кишечника - диагностика, лабораторные данные  >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 1 из 2 1 2
0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать