Статьи

Гипергаммаглобулинемическая пурпура



Гипергаммаглобулинемическая пурпура — это заболевание, характеризующееся поликлональной гипергаммаглобулинемией и рецидивирующей пальпируемой или непальпируемой пурпурой. Заболевание впервые описано Вальденстремом в 1943 г. Гипергаммаглобулинемическая пурпура чаще развивается у женщин в возрасте 30—40 лет, но описаны случаи развития заболевания и у более молодых людей. Пурпура обычно появляется внезапно, часто ей предшествуют интенсивные физические нагрузки, физические упражнения, танцы, длительное пребывание в вертикальном положении. Появлению пурпуры способствует ношение одежды, очень плотно облегающей тело (например, джинсов), а также прием алкоголя. Некоторые пациенты перед появлением пурпуры ощущают боль или покалывание, жжение в том месте, где потом появится сыпь.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура в большинстве случаев появляется в области нижних конечностей и у 75% больных пальпируется. По данным Venuta и соавт., Oosterkamp и соавт., гипергаммаглобулинемическая пурпура обычно сопровождается полиартралгиями (вовлекаются суставы, близко расположенные к месту появления пурпуры), субфебрильной лихорадкой, незначительными отеками в области стоп, нижней трети голеней. Пурпура держится около 2—10 дней, затем исчезает, но может часто рецидивировать. Иногда рецидивы наблюдаются с частотой 2-4 в неделю, у других больных — значительно реже.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура может быть первичной и вторичной. Вторичная пурпура наблюдается при синдроме Шегрена, системной красной волчанке, при других аутоиммунных и злокачественных заболеваниях. Иногда пурпура появляется за много лет до развития остальной симптоматики аутоиммунных заболеваний. Пер-
вичная гипергаммаглобулинемическая пурпура развивается у лиц, не страдающих аутоиммунными и опухолевыми заболеваниями.

Наиболее характерные лабораторные проявления гипергаммаглобулинемической пурпуры — умеренная анемия, увеличение СОЭ, умеренная лейкопения, гипергаммаглобулинемия, появление ревматоидного фактора (он обнаруживается как при первичной, так и при вторичной форме заболевания). При первичной гипергаммаглобулинемической пурпуре, а также при вторичной форме, связанной с синдромом Шегрена, в крови определяются Ro-антитела.

При биопсии кожи выявляется воспалительное поражение сосудов с инфильтрацией нейтрофилами, мононуклеарными лейкоцитами и лейкоцитокластами. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптатов кожи выявляется отложение иммуноглобулинов IgM и IgG. У большинства больных в крови определяются циркулирующие иммунные комплексы.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать