Статьи

Синдром Луи-Бар

Синдром Луи-Бар



Синдром Луи-Бар — наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем и характеризующееся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитными состояниями.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Обычно первым признаком болезни является нарушение координации движений в связи с нарушением функции мозжечка. В последующем к выраженной неврологической симптоматике присоединяются телеангиэкгазий на коже, видимых слизистых оболочках, а также на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Характерным признаком болезни является также значительно выраженное нарушение функции иммунной системы, что приводит к присоединению тяжелых инфекционно-воспалительных процессов. Иммунодефицитное состояние обусловлено недоразвитием органов системы иммунитета, у больных обнаруживаются гипоплазия лимфоузлов, селезенки, вилочковой железы, дефицит IgA. Уже в раннем детском возрасте может развиваться тяжелый геморрагический синдром. Прогноз заболевания плохой, смерть больных наступает в детском возрасте от кровоизлияния в мозг или тяжелых инфекционно-воспалительных заболеваний.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать