Статьи

Криофибриногенемическая пурпура



Криофибриногены — это белки плазмы крови, образующие преципитаты при температуре ниже 37° С. Преципитаты содержит фибриноген, фибрин, фибронектин и другие белки плазмы крови. Криофибриногенемия может быть первичной (эссенциальной) и вторичной, развивающейся при злокачественных новообразованиях, воспалительных и аутоиммунных заболеваниях.

Очень часто криофибриногенемия протекает бессимптомно, однако у большинства больных она проявляется непереносимостью холода и появлением при охлаждении кожной геморрагической пупруры (с участками некроза кожи), тяжело протекающего синдрома Рейно, гангрены в области дистальных отделов конечностей (акральные некрозы).

Патогенез кожных поражений заключается в образовании фибриновых тромбов в мелких сосудах дермы с последующей их обструкцией. В биоптатах кожи можно обнаружить наряду с фибриновыми тромбами сосудов скопление эозинофилов («эозинофильные тромбы») и небольшие лимфоцитарные инфильтраты. Для определения криофибриногена вначале получают плазму, для чего к исследуемой крови добавляют антикоагулянт ЭДТА, цитрат или оксалат, но не гепарин (при добавлении гепарина возможны ложные результаты). Далее производится центрифугирование при 37° С, после чего полученная плазма помещается в холодильник при 4° С на 72 ч. Появление преципитатов и затем последующее их растворение при помещении плазмы в термостат при 37° С указывает на наличие криофибриногена.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать