Статьи

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит



Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — системный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся отложением в них криоглобулинемических иммунных комплексов и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины — это сывороточные иммуноглобулины, обладающие способностью образовывать преципитаты при температуре ниже 37°С. Криоглобулины могут преципитировать в сосуды кожи и вызывать образование пальпируемой геморрагической пурпуры. Криоглобулины делят на 3 типа в зависимости от составляющих компонентов:

    • тип I (простые Криоглобулины) включает моноклональные иммуноглобулины одного класса (A, G или М), реже — моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов;
    • тип II (смешанные Криоглобулины) состоит из одного моноклонального иммуноглобулина в роли антитела (обычно IgM, реже IgA или G), соединенного с поликлональным IgG. В последние годы установлено, что самым распространенным сочетанием при криоглобулинемии II типа является комплекс моноклональный IgM + поликлональный IgG, в котором IgM представляет собой анти-IgG;
    • тип III (смешанные Криоглобулины) состоит из нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов, а иногда — из неиммуноглобулиновых молекул (фибронектин, липопротеины, СЗ-компонент комплемента);

Криоглобулины I типа чаще всего встречаются при лимфопролиферативных заболеваниях.

II тип криоглобулинов относительно часто обнаруживается при хроническом гломерулонефрите, при хронических вирусных инфекциях.

Криоглобулинемия III типа встречается при системных заболеваниях соединительной ткани, неспецифическом язвенном колите, болезнях печени невирусной этиологии.

Смешанная Криоглобулинемия II и III типов может встречаться при различных инфекционных и аутоиммунных заболеваниях и может быть самостоятельной нозологической формой.
У 30% больных эссенциальной криоглобулинемией II или III типа развивается Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Этиология

Этиология эссенциального криоглобулинемического васкулита окончательно не установлена. Наибольшее внимание как этиологическому фактору уделяется вирусу гепатита С. По данным Cacoub, инфицирование вирусом гепатита С установлено у 41% пациентов с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, а по данным Ferri и соавт., использовавшим метод полимеразной цепной реакции для выявления РНК вируса гепатита С, — у 86% больных со смешанной криоглобулинемией. Опеределенную роль в этиологии эссенциального криоглобулинемического васкулита играет вирус гепатита В.

Патогенез

Патогенез заболевания заключается в отложении криоглобулинсодержащих иммунных комплексов в мелких сосудах. В составе криопреципитатов нередко присутствуют моноклональный ревматоидный фактор и липопротеины очень низкой и низкой плотности.

Основные клинические проявления

Эссенциальный криоглобулинемический заскулит чаще всего развивается у женщин в возрасте около 50 лет. Основные проявления заболевания наблюдаются впервые или рецидивируют после охлаждения.
Наиболее частый и характерный признак заболевания — геморрагическая пурпура. Она наблюдается у 88—100% больных. Геморрагическая пурпура представляет собой пальпируемую (возвышающуюся над кожей) петехиальную или мелкопятнистую незудящую сыпь, появляющуюся симметрично, чаще всего в области голеней, реже — в области живота, ягодиц. У 30% больных развиваются некрозы кожи. По мере угасания сыпи появляется пигментация кожи, которая сохраняется долгое время. У многих больных отмечается сетчатое ливедо.

Характерны также симметричные, мигрирующие полиартралгии, при этом чаще поражаются проксимальные межфаланговые, пястнофаланговые и коленные суставы, значительно реже — голеностопные и локтевые суставы. Часто наблюдается синдром Рейно.

У большинства больных имеется полинейропатия, которая проявляется выраженными парестезиями, ощущением онемения в области нижних конечностей, гипестезией, может наблюдаться снижение сухожильных рефлексов.

Приблизительно у 14—40% больных развивается сухой синдром Шегрена, а на поздних стадиях присоединяется поражение печени (увеличение ее размеров, повышение уровня аминотрансфераз в крови) и почек (микрогематурия, протеинурия, повышение артериального давления).

Tarantino и соавт. опубликовали данные об особенностях поражения почек у больных криоглобулинемией. У 50% больных отмечались изолированная протеинурия и микрогематурия, в 25% случаев имел место выраженный нефротический синдром. У 25% больных поражение почек носило характер резко выраженного острого гломерулонефрита, осложнившегося острой почечной недостаточностью.

Особенности течения гломерулонефрита при криоглобулинемии авторы охарактеризовали следующим образом. В 30% случаев отмечался длительное время персистирующий гломерулонефрит, в 20% случаев — рецидивирующее течение гломерулонефрита, а у 10% больных уже через несколько лет от начала заболевания развивалась хроническая
почечная недостаточность.

Причинами смерти у больных криоглобулинемией с поражением почек могут быть тяжелые интеркуррентные инфекции, цереброваскулярные и сердечно-сосудистые кризы на фоне тяжелой артериальной гипертензии.

У многих больных бывают боли в животе различного характера без строгой локализации. В редких случаях наблюдается кровохарканье, описаны отдельные случаи развития инфаркта легких.

Лабораторные данные

Наиболее характерными лабораторными изменениями являются увеличение СОЭ, повышение содержания в крови γ-глобулинов, IgM, обнаружение ревматоидного фактора и криоглобулинов. Обнаружить криоглобулины можно простым способом. Кровь больного берут в подогретую пробирку и оставляют ее в термостате при 37° С до образования сгустка, затем центрифугируют и полученную сыворотку инкубируют в холодильнике в течение 72 ч. При наличии в ней криоглобулинов происходит помутнение сыворотки или образование в ней геля, выпадение осадка. При помещении сыворотки в термостат при 37° С осадок растворяется, сыворотка вновьстановится прозрачной.

Идентификация иммуноглобулинов, входящих в состав криопреципитата, производится с помощью иммуноэлектрофореза.

При поражении почек в моче обнаруживаются белок, эритроциты, цилиндры, при развитии почечной недостаточности в крови повышается уровень креатинина.

Диагноз

Диагностика эссенциального криоглобулинемического васкулита основывается на следующих положениях:

    • наличие клинической симптоматики, описанной выше;
    • связь появления клинических признаков болезни, в том числе геморрагической пурпуры, с охлаждением, озноблением;
    • использование критериев диагностики криоглобулинемии Monti и соавт.;
    • исследование крови на маркеры вируса гепатита С и В
    • исключение причин вторичной криоглобулинемии.

Monti и соавт. опубликовали клинико-лабораторные и морфологические критерии диагностики криоглобулинемического синдрома (Gruppo Italiano di Studio delle Crioglobulmemie). Они представлены в таблице.

криоглобулинемический синдром

Важнейшим этапом диагностики эссенциального криоглобулинемического васкулита является исключение вторичных криоглобулинемий (таблица ниже).

вторичные криоглобулинемии

 



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать