Статьи

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка



Поражение мышц

Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.

Поражение легких

Поражение легких проявляется следующими признаками:

    • сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
    • волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
    • синдром легочной гипертензии;
    • возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.

Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже — недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.

Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Поражение желудочно-кишечного тракта и печени

Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.

Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз). Нередко приходится дифференцировать хронический волчаночный гепатит и хронический активный гепатит.

Различия между этими заболеваниями представлены в таблице ниже.

Таблица. Дифференциальная диагностика активного гепатита и волчаночного гепатита

Признаки Хронический активный гепатит Волчаночный гепатит
Гепатомегапия Более характерна и более выражена (у 75% больных) Менее вьражена, встречается реже (у 20% больных)
Спленомегалия Встречается чаще (у 50% больных) Встречается реже (у 20% больных)
Желтуха Более характерна у 80% больных) Менее выражена, встречается реже
Повышение уровня АлАт в крови Более характерно и значительно выражено (у 90% больных) Менее характерно
Повышена уровня щелочной фосфатазы в крови Наблюдается у 50% больных Встречается реже
LE-клетки Обнаруживаются в 15% случаев Выявляются у случаев 75% больных
Высокий титр антинуклеарного фактора Обнаруживается у 40% больных Обнаруживается у 90% больных
Антитела к гладкой мускулатуре Выявляются у 70% больных Отсутствуют
Полисерозит, гломерулонефрит Редко Часто

 Поражение почек (люпус-нефрит)

Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:

I — отсутствие изменений в биоптате;

II — мезангиальный нефрит;

III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит;

IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит;

V — мембранозный гломерулонефрит;

VI — склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими этническими формами:

    • быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
    • нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
    • активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0.5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
    • нефрит с минимальным мочевым синдромом протеинурия меньше 0.5 г/сут, микрогематурия единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.

М. М. Иванова приводит следующие критерии активности люпус-нефрита:

Клинико-лабораторные критерии

Протеинурия 1 г/сут; эритроцитурия 10,000 в 1 мкл мочи; цилиндры гиалиновые и зернистые > 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

Иммунологические критерии с иммуноморфологией

Низкий уровень CHso в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента Сз, С4; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и Сз на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и Сз в дермоэпидермальном соединении.

Морфологические критерии активности нефрита

Фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов. Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полипейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

Далее: СКВ — клиническая картина >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 2 из 5 1 2 3 4 5
4


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории