Статьи

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка



Системная красная волчанка аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

    1. Хроническая вирусная инфекция (РНК содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных СКВ множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
    2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием. При СКВ чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается., что риск заболевания СКВ обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной  функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам. митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных  мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.

Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Клиническая картина

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

Начальные проявления

Слабость, похудание, повышение температуры тела.

Поражение кожи и слизистых оболочек

Наиболее частый синдром СКВ. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:

    • изолированные или сливающиеся эритематозные пятна, различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
    • при хроническом течении СКВ эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом. шелушением и рубцовой атрофией кожи;
    • люпус-хейлит выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, «корочками» эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
    • капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
    • энантема слизистой оболочки полости рта участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
    • буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
    • трофические нарушения сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
    • на слизистой оболочке полости рта и носа эрозивные, язвенные очага, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
    • при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и B8;

Поражение костно-суставной системы

Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:

    • боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
    • симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястнопястных, коленных суставов;
    • выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
    • развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
    • формирование ревматоидно-подобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
    • возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Moiyr возникать большие трудности при дифференциальной диагностике суставного синдрома при СКВ и поражений суставов  при ревматоидном артрите.

Различия между этими заболеваниями приведены в таблице ниже

Таблица. Отличие хронического полиартрита при СКВ от ревматоидного артрита

Признаки СКВ РА

Характер поражения суставов

Мигрирующий Прогрессирующий
Утренняя скованность Характерна Выражена
Преходящие сгибательные контрактуры Характерны Нехарактерны
Деформация суставов Минимальная, поздняя Значительная
Механизм развитая деформаций Преимущественное поражение сухожильно-связочного аппарата и мышц Деструкция суставных поверхностей
Нарушение функции Незначительное Значительное
Эрозии костей Нехарактерны Типичны
Анкилозы Несвойственны Характерны
Морфологическая картина Подострый синовит с ядерной патологией Хронический гиперпластический синовит с образованием паннуса
Ревматоидный фактор Обнаруживается непостоянно, в низких титрах у 5-25% больных Стойкий, в высоких титрах у 80% больных
Положительный LE-клеточный тест У 86% больных

У 5-15% больных

Далее: СКВ — поражение мышц, легких, ССС, ЖКТ, почек, нервной системы  >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 1 из 5 1 2 3 4 5
4


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории