Статьи

Системная склеродермия

Системная склеродермия



Системная склеродермия (ССД) диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи,  внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Этиология

Этиология не выяснена. Предполагаются вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы — охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.

Патогенез

Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных анти­тел) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождаемся адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета).

В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоци­тами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим разви­тием участков фиброза.

Клиническая картина

1. Поражение кожи — один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую диагностическую значимость. Изменения кожи проходят стадии плотного отека, индурации, атрофии. Наиболее характерная локализация на лице и кистях. Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид. При подостром течении плотный отек может быть преходящим, при хроническом течении сохраняется иногда многие годы, постепенно переходит в индуративную фазу. В этой фазе кожа становится очень плотной. Именно в фазе индурации появляется характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим». В фазе индурации меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи, появляются множественные телеангиэктазии, преимущественно па лице и груди, иногда на губах, языке, твердом небе. В стадии атрофии кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта. Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг. Чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках. Преобладающая локализация характерных для ССД поражений кожи лицо и руки, реже ноги, однако постепенно патологический процесс распространяется на кожу груди,  спины (появляется ощущение «корсета»). Возможно тотальное поражение кожи туловища, и конечностей, при этом развивается кахексия и мумификация («живые мощи»). Гиперпигментация кожи характерный признак ССД, иногда это первый ранний симптом болезни. Наблюдается выраженная сухость кожи, гиперкератоз ладоней и стоп. Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых оболочек в виде хронического конъюнктивита, атрофического ринита, фарингита, стоматита. Возможно сочетание ССД с синдромом Шегрена. В зависимости от степени распространенности кожных изменений различают лимитированную (поражение кистей и лица) и диффузную форму (поражение рук, ног, лица, туловища) ССД.

2. Синдром Рейно — наиболее частый и ранний признак ССД. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При ССД синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могут наблюдается в легких, сердце, почках.

Далее: системная склеродермия — продолжение >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 1 из 3 1 2 3
4


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории