Статьи

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа



Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание, смешанный коллагеноз) клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова). Описан Sharp в 1972 г.

Этиология и патогенез

Синдром Шарпа аутоиммунное заболевание с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено молекулярной мимикрией между полипептидом рибонуклеопротеина U1, и сходным компонентом, в ретровирусах, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся на экзогенный ретровирус или экспрессию эндогенною вируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеинам. Согласно мнению Alacron-Segovia (1987), антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их, в результате чего отмечается пролиферация Т-хелперов, что способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Клиническая картина

    1. Болеют преимущественно женщины.
    2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах — эрозии костей.
    3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
    4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигметированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
    5. Синдром Рейно у 85% больных.
    6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
    7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

  Диагностические критерии

Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia, цит.: В. А. Насонова:

    1. Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1:600 или выше.
    2. Клинические признаки:

Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических. Однако в случае преобладания у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Лабораторные данные

    1. ОАК: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
    2. БАК: повышение уровня α2- и γ-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
    3. ИИ крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК,
    4. Б биоптатах мышц картина миозита, некрозов мышц.

 Программа обследования

    1. ОА крови, мочи.
    2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, креатинфосфокиназа, креатин, креатинин, аспарагиновая аминотрансфераза, альдолаза.
    3. Исследование крови на LE-клетки, РФ, антитела к ДН К, антитела к U1 рибонуклеопротеину.
    4. Биопсия кожно-мышечного лоскута.



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать