Статьи

Диффузный эозинофильный фасциит



Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Заболевание чаще развивается у мужчин преимущественно в возрасте 26-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Возможна связь развития заболевания с предшествующими чрезмерной физической нагрузкой, травмой, инфекцией, аллергической реакцией. В основе заболевания лежит иммунное воспаление с участием тучных клеток, эозинофилов, медиаторов-интерлейкинов. В результате развивается поражение глубоких фасций и прилежащих тканей (мышц, подкожной клетчатки, кожи), в которых отмечаются отек, фибриноидные изменения коллагеновых волокон, инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами, плазматическими клетками, васкулиты, а в поздние сроки склеротические изменения.

Клиническая картина

    1. Жалобы больных: чувство «набухания», распирания и уплотнения в тканях преимущественно в области предплечий, голеней; боли в мышцах; ограничение подвижности в руках и ногах. Иногда слабость, повышение температуры тела.
    2. При объективном исследовании определяется двустороннее симметричное уплотнение предплечий, голеней, возможно вовлечение в патологический процесс плеч, бедер, туловища, очень редко лица и шеи. Дистальные отделы конечностей обычно интактны, однако у некоторых больных возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала (см. «Ревматоидный артрит»), утолщение ладонного апоневроза. Характерно развитие сгибательных контрактур в области локтевых и плечевых суставов, реже пальцев рук. В области поражения возможны гиперпигментация кожи, гиперкератоз. На внутренней стороне предплечий и плеч наблюдаются изменения по типу «апельсиновой корки», что более заметно при отведении рук в сторону.
    3. Возможно в редких случаях поражение внутренних органов (пневмофиброз, нарушение моторики пищевода, увеличение печени, селезенки). В этой стадии необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику с системной склеродермией.
    4. Общие проявления в редких случаях бывают лихорадка (чаще субфебрильная), слабость, похудание.

Диагностические критерии (Н. Г. Гусева)

А. Основные 

    1. Связь с предшествующим физическим перенапряжением.
    2. Острое начало с уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней и ограничением движений.
    3. Развитие сгибательных контрактур.
    4. Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».
    5. Эозинофилия в периферической крови.
    6. Клеточная инфильтрация фасции с преобладанием макрофагов и лимфоцитов и примесью эозинофилов.
    7. Положительный эффект глюкокортикоидов и благоприятный прогноз.

Б. Дополнительные 

    1. Артралгии.
    2. Миалгии.
    3. Локальная мышечная слабость.
    4. Гиперпигментация кожи.
    5. Синдром запястного канала.
    6. Гипергаммаглобулинемия.
    7. Увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика ДЭФ представлена в табл..

Признак

ДЭФ

Системная склеродермия

Очаговая склеродермия

Паранеопластическая склеродермия

Соотношение полов Преобладание мужчин Преобладание женщин Нет четких различий Нет четких различий
Предшествующий фактор Физическое перенапряжение Охлаждение, вибрацию, нейроэндокринные сдвиги Травма, нервно-психическое перенапряжение Опухоль
Первый симптом Уплотнение тканей Синдром Рейно, плотный отек кистей, артралгии Очаг поражения кожи Артралгии, уплотнение кожи
Преимущественная локализация индуративного процесса Голени, предплечье Дистальные отделы конечностей или тотальное поражение Очаги на туловище и конечностях Конечности, периартикулярное поражение
Синдром Рейно Редко, стертый В 95-100% случаев Отсутствует Отсутствует
Трофические язвы Редко (в 4.5% случаев) У 85% больных Отсутствуют Отсутствуют
Висцеральные поражения Отсутствуют Сердце, пищевод, легкие, почки Отсутствуют Отсутствуют
Общие симптомы (слабость, похудание, лихорадка) Редко Часто Отсутствуют Часто
Эозинофилия в крови У 82% больных Редко Редко Редко
Бессосудистые поля при биомикроскопии Отсутствуют У 90% больных Отсутствуют Отсутствуют
Воспалительная клеточная инфильтрация фасции Выраженная В ранних стадиях болезни Отсутствует Отсутствует Отсутствует
Прогноз Благоприятный

Неблагоприятный

Благоприятный Неблагоприятный

 

Лабораторные данные

    1. ОАК: гиперэозинофилия (до 50%), возрастание СОЭ.
    2. БАК: повышение уровня α2- и у-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, появление СРП.
    3. ИИ крови: повышение содержания IgG, IgM, повышение уровня ЦИК, у 1/3 больных повышение титров РФ и АНФ,
    4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: утолщение и отек фасции, клеточная инфильтрация ее мононуклеарами, эозинофилами, помутнение глубоких слоев фасции, плотный фиброз. При иммунофлюоресцентном изучении биоптата отложение IgG и Сз-компонента комплемента в глубокой фасции.

 Программа обследования

    1. ОА крови, мочи.
    2. БАК: общий белок, белковые фракции, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты.
    3. Биопсия кожно-мышечного лоскута



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

0


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Комментировать