Статьи

Дерматомиозит

Дерматомиозит



Дерматомиозит — диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий, кроме дерматомиозита и полимиозита, в эту группу включены также и другие миопатии. Наряду с идиопатическими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатий, вызванные определенными (известными) причинами.

Таким образом, воспалительные миопатий можно подразделить на следующие группы (Woltman):

A. Идиопатические воспалительные миопатий:

    1. Первичный дерматомиозит;
    2. Первичный полимиозит;
    3. Ювенильный дерматомиозит;
    4. Миозит, ассоциированный с диффузными болезнями соединительной ткани;
    5. Миозит, связанный с опухолями;
    6. Миозит с «включениями»;
    7. Миозит, ассоциированный с эозинофилией;
    8. Оссифицирующий миозит;
    9. Локализованный (очаговый) миозит;
    10. Гигантоклеточный миозит.

B. Миозит инфекционной природы:

    1. Вирусный миозит;
    2. Миозит при токсоплазмозе;
    3. Миозит при трихинеллезе;
    4.  Миозит при цистицеркозе.

C. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.

Этиология и патогенез

Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита)  неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита (Н. Г. Гусева). Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.
Генетические факторы т акже играют большую роль и развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA Bg и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител. Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.
Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции. Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы (Е.Л. Насонов и соавт.):

I группа — антитела каминоацилсинтетазам тРНК, в т.ч. анти-Jo-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);

II группа — антитела, реагирующие, с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);

III группа антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);

IV группа — антитела, связывающиеся с фактором i- α (обеспечивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

Названные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти Мi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l дkя полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину; тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).

Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.

Классификация (Е М. Тареев, Н. Г. Гусева)

A. Происхождение:

    1. Идиопатический (первичный).
    2. Паранеопластический (вторичный).

B. Течение:

    1. Острое.
    2. Подострое.
    3. Хроническое.

C. Периоды:

    1. Продромальный: от нескольких дней до месяца.
    2. Манифестами с кожным, мышечным, общим синдромами.
    3. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

D. Степени активности: I, II, III.

E. Основные клинические признаки (синдромы).

Кроме первичного идиопатического дерматомиозита, (полимиозита) выделяют опухолевый (вторичный) ДМ, составляющий 20-30% всех случаев.

Далее: дерматомиозит — клиническая картина >>



Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Страница 1 из 4 1 2 3 4
2


Сергей Дерунец

Об авторе

Дерунец Сергей Владимирович, врач анестезиолог-реаниматолог первой квалификационной категории

Discussion

  1. Dobriyghost  Июль 9, 2014

    Дерматомиозит – это прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, поражение кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов. Если заболевание протекает без кожного синдрома, то в подобных случаях его обозначают как полимиозит. Этиология данного заболевания неизвестна, однако провоцирующим фактором в развитие заболевания могут быть инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные), вакцины, переохлаждение, опухоли, генетическая предрасположенность. Лечении дерматомиозита начинается с тщательного обследования пациента. Проводиться совместное диспансерное наблюдение дерматологом, терапевтом , ревматологом , и при необходимости онкологом .
    Михайлова Анна Викторовна. Дерматовенеролог сети клиник (скрытая реклама).

    (reply)

Комментировать