Раздел: 'Болезни печени и желчевыводящих путей'

Гемохроматоз

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов (преимущественно в виде гемосидерина) с развитием фиброза. Кроме наследственного (идиопатического, первичного) гемохроматоза существует и вторичный, развивающийся на фоне определенных заболеваний.

Классификация (Ю. Н. Токарев, Д. А. Сеттарова).

1. Наследственный (идиопатический, первичный) гемохроматоз.

2. Вторичный гемохроматоз, формы:

2.1. Посттрансфузионный (при хронической анемии, в лечении которой длительно применяются гемотрансфузии).

2.2. Алиментарный (гемохроматоз африканского племени банту вследствие избыточного употребления железа с пищей ...

Читать далее →
0

Печеночная энцефалопатия и печеночная кома

Печеночная энцефалопатия — симптомокомплекс нарушений деятельности центральной нервной системы, возникающий при печеночной недостаточности (П. Я. Григорьев).

Печеночная кома — наиболее тяжелая стадия печеночной энцефалопатии, выражающаяся в потере сознания, отсутствии ответа на все раздражители (С. Д. Подымова).

Этиология

1. Острые заболевания и поражения печени.

1.1.Острые вирусные гепатиты А, В, С, D, E, G.

1.2.Острые вирусные гепатиты, вызываемые вирусами герпеса, инфекционного мононуклеоза, Коксаки, кори, цитомегаловирусом.

1.3.Желтушный лептоспироз (болезнь Васильева-Вейля).

1.4.Поражение печени при риккетсиозах, микоплазменной, грибковой инфекциях (при тяжелом течении с генерализованным поражением всех ...

Читать далее →
0

Неалкогольный стеатогепатит

Неалкогольный стеатогепатит — поражение печени у лиц, не злоупотребляющих алкоголем, характеризующееся сочетанием жировой дистрофии и гепатита (лобулярного или портального).

Распространенность неалкогольного стеатогепатита (НАСГ) точно не известна. По данным Propst и соавт. (1995), среди больных, которым проводилась биопсия печени, она составляет 7-9%. В настоящее время НАСГ предлагается рассматривать как самостоятельное заболевание (Sheth, Gordon, Chorpa, 1997).

Этиология и патогенез

Этиология НАСГ окончательно не установлена. Известны лишь факторы, с которыми чаще всего сочетается НАСГ (Sheth и соавт.):

1. Метаболические факторы: ожирение, сахарный диабет, гиперлипидемия, быстрое снижение массы ...

Читать далее →
0

Алкогольное поражение печени

Алкогольное поражение печени (алкогольная болезнь печени) — различные нарушения структуры и функциональной способности печени, вызванные длительным систематическим употреблением алкогольных напитков.

Доля алкогольных поражений в общей структуре заболеваний печени в некоторых странах достигает 30-40% (А. Ф. Блюгер, И. Н. Новицкий).

Выраженность проявлений и частота алкогольных поражений печени зависит от количества и длительности принимаемого алкоголя. Существуют разные точки зрения о количественных границах зон безопасного и рискованного употребления алкоголя (см. таблицу).

 

Границы безопасного употребления алкоголя Экспертная группа
мужчины женщины
38-60 г/сут 16-38 г/сут Национальная академия медицины ...
Читать далее →
1

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени — это цирроз, развивающийся вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков.

Основные этиологические факторы вторичного билиарного цирроза печени:

  • врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (атрезия, гипоплазия) — наиболее частая причина вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста;
  • холелитиаз;
  • послеоперационные сужения желчных путей;
  • доброкачественные опухоли;
  • злокачественные опухоли редко бывают причиной вторичного билиарного цирроза печени, так как смерть больных наступает раньше, чем разовьется цирроз. Однако при раке головки поджелудочной железы, большого дуоденального соска, желчных ходов развитие вторичного билиарного цирроза возможно в ...
Читать далее →
0

Синдром Ротора

Синдром Ротора (хроническая семейная негемолитическая желтуха с конъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах) имеет наследственную природу, передается аутосомно-рецессивным путем. Патогенез синдрома Ротора аналогичен патогенезу синдрома Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше.

Первые клинические признаки синдрома Ротора появляются в детском возрасте, болеют одинаково часто мальчики и девочки.

Основные клинические проявления заболевания следующие:

  • нерезко выраженная хроническая желтуха;
  • субъективные признаки (утомляемость, боли в правом подреберье, горечь во рту, снижение аппетита) неотчетливы;
  • печень нормальных размеров, лишь у некоторых больных несколько увеличена;
  • содержание билирубина в ...
Читать далее →
0

Синдром Дабина-Джонсона

В основе синдрома Дабина-Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха). При этом нарушается экскреция билирубина из гепатоцитов, что приводит к регургитации конъюгированного билирубина в кровь (развивается конъюгированная гипербилирубинемия). Наряду с дефектом экскреции билирубина отмечается нарушение экскреции бромсульфалеина, бенгальской розовой, холецистографических средств. Экскреция желчных кислот не нарушается.

Характерным для синдрома Дабина-Джонсона является отложение перибилиарно в цитоплазме гепатоцитов значительного количества пигмента темно-коричневого цвета. Макроскопически печень имеет цвет от голубовато-зеленого ...

Читать далее →
0

Синдром Криглера-Найяра

В основе синдрома Криглера-Найяра (негемолитической ядерной желтухи) лежит полное отсутствие в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы и абсолютная неспособность печени конъюгировать билирубин (микросомальная желтуха). В связи с этим в крови резко повышается содержание неконъюгированного билирубина и он оказывает токсическое действие на центральную нервную систему, поражаются подкорковые узлы (ядерная желтуха). Обнаруживаются также значительные дистрофические изменения в миокарде, скелетных мышцах и других органах, как проявление токсического воздействия билирубина. При исследовании биоптатов печени, как правило, морфологических изменений не обнаруживается, иногда бывает небольшой жировой гепатоз, незначительный ...

Читать далее →
0

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В основе патогенеза заболевания лежит недостаточность в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, конъюгирующей билирубин с глюкуроновой кислотой. Это приводит к понижению захвата из крови и конъюгации билирубина и развитию неконыогированной гипербилирубинемии и появлению желтухи.

Макроскопически печень при синдроме Жильбера не изменена. При гистологическом и гистохимическом исследованиях биоптатов обнаруживается отложение в гепатоцитах пигмента золотисто-коричневого цвета (сходного с липофусцином), ожирение, гликогенез ядер, активация клеток Купфера, белковая дистрофия гепатоцитов, фиброз портальных полей ...

Читать далее →
0

Цирроз печени

Цирроз печени (ЦП)— хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Согласно патологоанатомическим критериям, ЦП является необратимым диффузным процессом, для которого характерны резко выраженная фиброзирующая реакция, перестройка нормальной архитектоники печени, узелковая трансформация и внутрипеченочные сосудистые анастомозы.

По данным А. Ф. Блюгера и И. Н. Новицкого смертность от ЦП составляет в разных странах от 14 до 30 ...

Читать далее →
2
Страница 2 из 2 12