Раздел: 'Болезни системы крови'

Первичная идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Первичная идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническя пурпура (АИТП) — это аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе под влиянием антитромбоцитарных антител, при этом продукция мегакариоцитов в костном мозге нормальная или увеличенная.

Различают острую и хроническую формы заболевания в зависимости от продолжительности его существования. Острая АИТП продолжается менее 6 месяцев, хроническая АИТП — более 6 месяцев. Острая АИТП развивается обычно в детском и юношеском возрасте (как правило, возраст больных меньше 21 года), хроническая АИТП — обычно в возрасте 20—40 лет (иногда старше).

Острой формой АИТП болеют ...

Читать далее →
0

Криофибриногенемическая пурпура

Криофибриногены — это белки плазмы крови, образующие преципитаты при температуре ниже 37° С. Преципитаты содержит фибриноген, фибрин, фибронектин и другие белки плазмы крови. Криофибриногенемия может быть первичной (эссенциальной) и вторичной, развивающейся при злокачественных новообразованиях, воспалительных и аутоиммунных заболеваниях.

Очень часто криофибриногенемия протекает бессимптомно, однако у большинства больных она проявляется непереносимостью холода и появлением при охлаждении кожной геморрагической пупруры (с участками некроза кожи), тяжело протекающего синдрома Рейно, гангрены в области дистальных отделов конечностей (акральные некрозы).

Патогенез кожных поражений заключается в образовании фибриновых тромбов в ...

Читать далее →
0

Гипергаммаглобулинемическая пурпура

Гипергаммаглобулинемическая пурпура — это заболевание, характеризующееся поликлональной гипергаммаглобулинемией и рецидивирующей пальпируемой или непальпируемой пурпурой. Заболевание впервые описано Вальденстремом в 1943 г. Гипергаммаглобулинемическая пурпура чаще развивается у женщин в возрасте 30—40 лет, но описаны случаи развития заболевания и у более молодых людей. Пурпура обычно появляется внезапно, часто ей предшествуют интенсивные физические нагрузки, физические упражнения, танцы, длительное пребывание в вертикальном положении. Появлению пурпуры способствует ношение одежды, очень плотно облегающей тело (например, джинсов), а также прием алкоголя. Некоторые пациенты перед появлением пурпуры ощущают боль или покалывание, ...

Читать далее →
0

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — системный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся отложением в них криоглобулинемических иммунных комплексов и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины — это сывороточные иммуноглобулины, обладающие способностью образовывать преципитаты при температуре ниже 37°С. Криоглобулины могут преципитировать в сосуды кожи и вызывать образование пальпируемой геморрагической пурпуры. Криоглобулины делят на 3 типа в зависимости от составляющих компонентов:

  • тип I (простые Криоглобулины) включает моноклональные иммуноглобулины одного класса (A, G или М), реже — моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов;
  • тип II (смешанные Криоглобулины) состоит из одного моноклонального иммуноглобулина в ...
Читать далее →
0

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха — системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с IgA-иммунными депозитами.

Заболевание описано Schonlein в 1837 г. и Henoch в 1874 г.

Геморрагический васкулит — наиболее часто встречающаяся форма системного васкулита. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто у детей 5—14 лет. По данным Stewart и соавт., геморрагический васкулит встречается с частотой 13.5 на 100000 детей, а по данным А. В. Мазурина — 23—25 на ...

Читать далее →
0

Синдром Марфана

Синдром Марфана

Синдром Марфана — генетически обусловленный синдром, характеризующийся сочетанием аномалий скелета, глаз, сердечно-сосудистой системы. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно и встречается с частотой 1:10 000 населения. В некоторых семьях отдельные признаки заболевания могут наследоваться не комплексно, а порознь, поэтому диагноз синдрома Марфана обычно не ставится до тех пор,пока хотя бы у одного члена семьи не появится комплекс характерных симптомов.

Большинство пациентов с синдромом Марфана являются гетерозиготами по мутациям гена в области 15-й хромосомы. Этот ген кодирует синтез фибриллина — гликопротеина с массой 350 килодальтон, ...

Читать далее →
0

Синдром Луи-Бар

Синдром Луи-Бар

Синдром Луи-Бар — наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем и характеризующееся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитными состояниями.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Обычно первым признаком болезни является нарушение координации движений в связи с нарушением функции мозжечка. В последующем к выраженной неврологической симптоматике присоединяются телеангиэкгазий на коже, видимых слизистых оболочках, а также на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Характерным признаком болезни является также значительно выраженное нарушение функции иммунной системы, что приводит к присоединению тяжелых инфекционно-воспалительных процессов. Иммунодефицитное состояние обусловлено недоразвитием органов системы иммунитета, у больных обнаруживаются гипоплазия лимфоузлов, ...

Читать далее →
0

Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера (врожденная геморрагическая телеангиэктазия) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом различной локализации. Заболевание встречается с частотой 1 случай на 50 000 населения, а по данным Guttmacher, McKinnon, Upton — 1 случай на 16 500 населения.

В настоящее время установлен генетический дефект при этом заболевании. McDonald и соавт. и Shovlm обнаружили в некоторых семьях больных ген болезни Рандю-Ослера в области 9-й хромосомы 9q33—34 (локус OWR1). Этот ген идентифицирован как ген эндоглина (McAllister, Grogg, Johnson). Эндоглин ...

Читать далее →
0

Механическая пурпура

Механическая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, возникающего вследствие чрезмерного давления на кожу (обычно под влиянием тупой травмы), что приводит к нарушению целостности сосуда и выходу эритроцитов из сосуда во внесосудистое пространство. Выраженность геморрагических явлений на коже зависит от силы и продолжительности воздействия, а также от чувствительности окружающих тканей.

Механическая пурпура характеризуется появлением на коже точечной или более обширной геморрагической сыпи (иногда в виде мелких «синяков»). Пурпура не возвышается над кожей и не пальпируется. Механическая пурпура может развиться внезапно во ...

Читать далее →
0

Постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия — это анемия, вызываемая быстрой и массивной кровопотерей.

Этиология и патогенез

Основными причинами острой постгеморрагической анемии являются значительные кровопотери при травмах и ранениях, сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов, а также кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные, легочные, из мочевого пузыря) при заболеваниях и геморрагических диатезах, маточные кровотечения, разрывы аневризматически измененных сосудов.

Основным и первоначальным патогенетическим фактором является быстрое уменьшение общего объема циркулирующей крови — объема циркулирующих эритроцитов и плазмы. Резкое уменьшение объема циркулирующих эритроцитов обусловливает развитие острой гипоксии, ишемии органов и тканей, ...

Читать далее →
3