Раздел: 'Болезни соединительной ткани'

Диффузный эозинофильный фасциит

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Заболевание чаще развивается у мужчин преимущественно в возрасте 26-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Возможна связь развития заболевания с предшествующими чрезмерной физической нагрузкой, травмой, инфекцией, аллергической реакцией. В основе заболевания лежит иммунное воспаление с участием тучных клеток, эозинофилов, медиаторов-интерлейкинов. В результате развивается поражение глубоких фасций и прилежащих тканей (мышц, подкожной клетчатки, кожи), в ...

Читать далее →
0

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание, смешанный коллагеноз) клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова). Описан Sharp в 1972 г.

Этиология и патогенез

Синдром Шарпа аутоиммунное заболевание с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено молекулярной мимикрией ...

Читать далее →
0

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит — диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий, кроме дерматомиозита и полимиозита, в эту группу включены также и другие миопатии. Наряду с идиопатическими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатий, вызванные определенными (известными) причинами.

Таким образом, воспалительные миопатий можно ...

Читать далее →
2

Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи,  внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Этиология

Этиология не выяснена. Предполагаются вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы — охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.

Патогенез

Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных анти­тел) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождаемся ...

Читать далее →
4

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

  1. Хроническая вирусная инфекция (РНК содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных СКВ множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
  2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием. При СКВ чаще, чем в популяции, встречаются HLA ...
Читать далее →
4

Псориатический артрит

Псориатический артрит
  • Псориатический артрит – это хроническое заболевание, сопровождающееся воспалением кожи (псориазом) и суставов (воспалительным артритом).
  • Примерно у 10% — 15% людей, страдающих псориазом, развивается воспаление в суставах (псориатический артрит).
  • Первые проявления со стороны кожи могут появиться на несколько лет раньше, чем заболевание суставов.
  • Псориатический артрит относится к группе заболеваний, которые могут приводить к воспалению в позвоночнике (спондилоартрит).
  • У пациентов с диагнозом псориатический артрит может также развиться воспаление сухожилий, хрящей, глаз, плевры и редко аорты.
  • Воспаление суставов, возникающее при псориатическом ...
Читать далее →
0

Подагра

Подагра

Подагра - это заболевание, которое развивается в результате избытка мочевой кислоты в организме, что ведет к отложению мочекислых кристаллов в тканях организма, особенно в суставах. Формирование кристаллов в суставах приводит к их рецидивирующему воспалению (артриту). Подагра считается хроническим, прогрессирующим заболеванием. Хроническая подагра также может привести к отложению твердых депозитов мочевой кислоты в тканях, особенно в суставах и вокруг них, что может привести к разрушению последних, снижению функции почек и образованию камней в почках (нефролитиаз).

Подагра имеет свои уникальные черты: это одно ...

Читать далее →
5

Синдром Стилла

Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Описан Bywaters в 1971 г.

Клинико-лабораторные признаки

Клинико-лабораторные признаки синдрома Стилла у взрослых распределяются в зависимости от диагностической значимости следующим образом:

1. Ведущие и обязательные:

  • лихорадка ремиттирующего, интермиттирующего или септического типа (до 39 °С), длительно сохраняющаяся, сопровождающаяся ознобами, потливостью;
  • эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, локализующаяся на туловище и конечностях, максимально выражена на высоте лихорадки, не сопровождается зудом;
  • выраженные артралгии, миалгии;
  • артрит ...
Читать далее →
0

Синдром Фелти

Синдром Фелти — вариант ревматоидного артрита, включающий хронический полиартрит, спленомегалию и лейкопению. Описан Фелти в 1924 г., встречается у 1% больных РА, преимущественно женщин. У больных с синдромом Фетли часто выявляется HLA DRW4 .

Клинико-лабораторные признаки:

  • обычно поражение суставов предшествует остальным проявлениям синдрома и характеризуется тяжелым деструктивным полиартритом;
  • характерна стойкая лейкопения с нейтропенией, обусловленная продукцией антител против нейтрофилов и образованием в селезенке циркулирующего ингибитора гранулоцитов; характерны также анемия, увеличение СОЭ;
  • иммунные нарушения приводят к развитию системных, внесуставных проявлений ревматоидным узелкам, полинейропатии, хроническим ...
Читать далее →
0

Ювенильный ревматоидный артрит

Термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) предложен Coss и Boots в 1946 г. Ювенильный ревматоидный артрит хроническое воспалительное заболевание суставов с неизвестными этиологией и патогенезом, начавшееся у ребенка в возрасте до 16 лет.

Я. А. Сигидин и соавт. считают, что ювенильный ревматоидный артрит, позитивный по ревматоидному фактору (РФ), соответствует классическому РА взрослых, несмотря на некоторые клинические особенности (у детей течение более доброкачественное, чаще развиваются ремиссии), а ювенильный ревматоидный артрит РФ-негативный соответствует аналогичному варианту РА взрослых.

В 1978 г. Wood предложил ...

Читать далее →
1
Страница 1 из 2 12